同一個(gè)部位，不同命運(yùn)：為什么有些松果體腫瘤能治愈，有些卻致命？

發(fā)布時(shí)間：2025-04-18 13:36:05 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：為什么同一個(gè)部位有些松果體腫瘤能治愈有些卻致命

松果體區(qū)腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比僅 0.4% ，卻包含了從良性囊腫到高度惡性腫瘤的多種病理類型。其中最常見的松果體囊腫在兒童中檢出率為 1% ，成人則高達(dá) 23% 。在腫瘤性病變中

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　　松果體區(qū)腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比僅0.4%，卻包含了從良性囊腫到高度惡性腫瘤的多種病理類型。其中最常見的松果體囊腫在兒童中檢出率為1%，成人則高達(dá)23%。在腫瘤性病變中，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPT)和松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPRs)具有顯著異質(zhì)性，包括WHO I級(jí)的松果體細(xì)胞瘤(PC)、II-III級(jí)的中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)以及IV級(jí)的松果體母細(xì)胞瘤(PB)。這些腫瘤在組織學(xué)特征、分子表型和臨床行為上存在明顯差異。點(diǎn)擊閱讀：超過17種腫瘤可發(fā)生在松果體區(qū)?治療難度為何那么大?

　　根據(jù)2024年7月《Neuro Oncology》發(fā)表的《松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的EANO(歐洲神經(jīng)腫瘤學(xué)會(huì)), SNO(神經(jīng)腫瘤學(xué)會(huì))和 EURACAN(歐洲罕見癌癥協(xié)作組)共識(shí)。SNO-EANO-EURACAN consensus on management of pineal parenchymal tumors》(涵蓋中、美、歐等9國專家)，不同腫瘤類型的治療策略存在本質(zhì)區(qū)別：

　　松果體細(xì)胞瘤通常僅需手術(shù)切除即可獲得良好預(yù)后;

　　松果體母細(xì)胞瘤則必須采用手術(shù)聯(lián)合化療及全腦全脊髓放療的綜合治療方案;

　　而對(duì)于中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和乳頭狀瘤，輔助治療的必要性仍存在較大爭(zhēng)議，需根據(jù)具體分級(jí)(II級(jí)或III級(jí))和切除程度個(gè)體化決策。

不同腫瘤類型的治療策略存在本質(zhì)區(qū)別
松果體

　　松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的治療方法建議

　　1. 松果體細(xì)胞瘤(PC)

　　松果體細(xì)胞瘤是低級(jí)別的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，世界衛(wèi)生組織(WHO)認(rèn)為是1級(jí)腫瘤，很少有轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除是主要的治療方式。沒有關(guān)于PC的前瞻性隨機(jī)數(shù)據(jù)。一項(xiàng)對(duì)166例手術(shù)伴/不伴局灶性放療的患者的系統(tǒng)回顧報(bào)告，切除腫瘤患者的5年P(guān)FS為90%，而僅活檢腫瘤患者的5年P(guān)FS為75%腫瘤GTR患者的5年P(guān)FS為100%，而RT與腫瘤殘留患者的生存改善無關(guān)。對(duì)于組織學(xué)證實(shí)的PC患者，推薦單純手術(shù)切除作為一線治療標(biāo)準(zhǔn)。在無法完全切除腫瘤的情況下，對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤患者，可考慮局灶性RT或立體定向放射外科作為替代治療。

　　2. 中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)

　　PPTID是罕見且異質(zhì)性的病變，很難從組織學(xué)上與PB區(qū)分，PPTID是WHO分級(jí)2-3級(jí)的腫瘤。盡管有絲分裂活性可能有助于區(qū)分2級(jí)(平均Ki-67 5.2±0.4.范圍2.3-7.2)和3級(jí)(平均Ki-67 11.2±2.0.范圍3.0-20.0)腫瘤，但PPTID分級(jí)的標(biāo)準(zhǔn)仍不明確。

　　基于組織學(xué)的研究報(bào)告，5年P(guān)FS和OS分別為42%-82%和39%-84%。PPT共識(shí)中分子分類PPTID患者預(yù)后良好，5年P(guān)FS/OS為81%/86%。大多數(shù)研究建議進(jìn)行GTR，然而手術(shù)切除的影響有不同的報(bào)道。同樣，輔助放療和化療的作用也與PPTID患者的生存有不同的聯(lián)系。不同的放療方式、劑量和范圍，包括病灶到全腦或CSI±局部推量和伽瑪?shù)兑步?jīng)常用于治療PPTID;然而，仍不清楚輔助放療是否有利于3級(jí)、轉(zhuǎn)移性或次全切除腫瘤的患者，或所有的PPTID。

　　3. 松果體乳頭狀瘤(PTPR)

　　PTPR是WHO分級(jí)的2-3級(jí)神經(jīng)上皮性腫瘤。完全切除腫瘤和較年輕的患者年齡與較好的OS相關(guān)，而較高的腫瘤有絲分裂活性和增殖指數(shù)(≥10%)與較差的患者PFS 相關(guān)。最大限度的安全切除仍然是治療PTPR患者的主要方法;然而，對(duì)于不可切除的、高度增殖的或復(fù)發(fā)的腫瘤，應(yīng)考慮局灶性放療。

　　4. 松果體母細(xì)胞瘤(PB)

　　一種惡性 (WHO IV 級(jí)) 低分化胚胎性松果體腫瘤。小而不成熟的神經(jīng)上皮細(xì)胞排列成片狀，這些細(xì)胞具有高核質(zhì)比，細(xì)胞核濃染，缺乏細(xì)胞質(zhì)。它們具有較高的Ki-67增殖指數(shù)(平均36.4±6.3.范圍為20%-50%)。診斷時(shí)病人的平均年齡 (17.8 歲) 比惡性程度低的腫瘤病人的平均年齡小。臨床過程具有侵襲性。腦脊液轉(zhuǎn)移常見。X 射線放射治療(XRT) 似乎是一種有用的手術(shù)輔助療法。

　　松果體母細(xì)胞瘤 ( WHO IV 級(jí) )預(yù)后：報(bào)道的中位生存期最近的研究為 4.1~8.7 年和 5 年生存期 (10%-81%) 差異很大。

　　不良的預(yù)后因素包括：診斷時(shí)存在播散【通過腦液細(xì)胞學(xué)檢查和(或)髓 MRI證實(shí)】;病人年齡小;手術(shù)部分切除。

　　目前的證據(jù)表明，手術(shù)、多藥化療和放射聯(lián)合治療是重要的治療方式，并可能針對(duì)兒童和成人出現(xiàn)的PB的分子特征進(jìn)行定制。

　　5. 松果體囊腫

　　大多數(shù)松果體囊腫是無癥狀的，偶然發(fā)現(xiàn)的。單純的松果體囊腫不引起腦脊液阻塞或視力問題，應(yīng)保守處理。大多數(shù)松果體囊腫(> 80%)的大小不隨時(shí)間變化，而少數(shù)囊腫變小，更小比例的囊腫適度增長即使是連續(xù)成像的價(jià)值也是不確定的，因?yàn)榇蠖鄶?shù)具有穩(wěn)定的尺寸或成像特征對(duì)于非特異性癥狀如頭痛或疲勞的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行2次連續(xù)掃描(如間隔1年)以證明穩(wěn)定性是合理的;除非有影像學(xué)、癥狀或GCT腫瘤標(biāo)志物升高，否則不需要長期影像學(xué)隨訪。

　　松果體區(qū)為何手術(shù)難度那么大?

　　松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長，從而盡可能獲得長期生存。選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略，將使治療效果事半功倍，這包括適合患者的手術(shù)入路、體位，確認(rèn)好相關(guān)的術(shù)中注意事項(xiàng)，盡可能地在避免各類手術(shù)并發(fā)癥的前提下全切腫瘤。

　　松果體區(qū)腫瘤手術(shù)，堪稱神經(jīng)外科的“拆彈任務(wù)”——目標(biāo)藏在迷宮般的大腦深處，周圍全是“高壓線”和“禁區(qū)”，稍有不慎就會(huì)引發(fā)連鎖反應(yīng)。

　　1. “深山老林”里的目標(biāo)——松果體躲在第三腦室后方，像一顆藏在密林深處的“毒蘋果”。想摘它?得保護(hù)好“腦脊液水壩”(第三腦室)，稍一碰漏，腦積水就會(huì)洶涌而來，病人可能瞬間“水漫金山”。

　　2. “通訊衛(wèi)星”和“崗哨”——頭頂是胼胝體(左右腦的“Wi-Fi信號(hào)塔”)，兩側(cè)是丘腦。萬一誤傷，病人可能突然“斷網(wǎng)”(認(rèn)知混亂)或感覺錯(cuò)亂。

　　3. “視覺音響控制中心”——后方是四疊體池，管視覺和聽覺，像音樂會(huì)的總控臺(tái)。手一抖?病人可能“眼前一黑”或“耳朵罷工”，直接進(jìn)入“靜音模式”。

　　4. “血管高速公路”——尤為兇險(xiǎn)的是周圍盤踞的深靜脈，尤其是大腦大靜脈(Galen靜脈)，要是損傷了它，手術(shù)難度一下子飆升，如處理不好，可遺留嚴(yán)重的后遺癥。

　　所以，這場(chǎng)手術(shù)就像“在蜘蛛網(wǎng)上拆炸彈，還得避開所有警報(bào)線”——技術(shù)、耐心、體力，缺一不可!

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