一名患者因為出現(xiàn)了一周的雙顳視野缺損的視力衰竭惡化，就醫(yī)并接受了核磁共振掃描，然而核磁表明病變的下丘腦/后交叉部分沒有變化；然而，現(xiàn)在有相關(guān)的信號異常和擴(kuò)大前視交叉和后視神經(jīng)。這些變化與出血性降解產(chǎn)物一致，提示為視交叉海綿狀血管瘤。

　　海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)由位置決定。無癥狀海綿體瘤的發(fā)病率在3%到90%之間存在廣泛爭議?？偟膩碚f，癥狀性海綿狀血管瘤較常見的表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，但是視交叉海綿狀血管瘤有不同的表現(xiàn)，較常見的是偶發(fā)性急性視覺障礙，可能好轉(zhuǎn)也可能不好轉(zhuǎn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血和血腫也是視交叉海綿狀血管瘤的表現(xiàn)。視交叉海綿狀血管瘤可能表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視力喪失、頭痛和復(fù)發(fā)性出血引起的垂體功能障礙。顱內(nèi)壓升高和精神障礙的跡象并不常見。酒精、懷孕和分娩可能會誘發(fā)這些癥狀。視交叉海綿狀血管瘤的鑒別診斷包括動靜脈畸形、動脈瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、其他腫瘤、垂體卒中以及浸潤性和炎性疾病。

　　出血性垂體瘤的視交叉壓迫綜合征可能是較具可比性的臨床情況，可獲得良好的結(jié)果數(shù)據(jù)。據(jù)報道，對出血性腫瘤引起的所謂垂體卒中進(jìn)行緊急手術(shù)在視覺功能方面具有良好的效果，44盡管在手術(shù)和非手術(shù)治療的患者組中發(fā)現(xiàn)了垂體卒中視力喪失的可比結(jié)果，因此，保守療法被用于具有非進(jìn)展性視覺癥狀的垂體卒中患者。然而，該系列研究也報道了非手術(shù)組患者垂體瘤復(fù)發(fā)率相對較低(22%)。很明顯，在視交叉海綿狀血管瘤中，基于反復(fù)少量出血的傾向，將來反復(fù)出血的可能性很高，并且更的手術(shù)方法可能是必要的。

　　全部的手術(shù)策略都包括某種形式的開顱術(shù)。使用的入路有各種額下入路，包括眉入路、眶顴入路和更外側(cè)的入路，包括翼點入路。手術(shù)入路需根據(jù)病變的側(cè)向性而定:對于更多的側(cè)向病變，翼點入路可能就足夠了。

　　視交叉海綿狀血管瘤的視交叉減壓依賴于兩個方面:近期出血的血腫引流或排空，以及海綿體瘤本身的切除。在出現(xiàn)中風(fēng)癥狀的患者中，目標(biāo)應(yīng)該是對已經(jīng)存在風(fēng)險的視覺器官進(jìn)行較小程度的操作，以較小化醫(yī)源性視力缺陷的可能性。因此，在這種情況下，建議血腫引流或清除，活檢以確定診斷，只有在病理解剖證明有利的情況下，才切除部分或全部海綿體瘤。如果對所需的操作范圍有任何疑問，則應(yīng)避免切除海綿體瘤，或至少推遲到視力穩(wěn)定后再切除。因為在這種情況下，有限的病灶切除是優(yōu)選的，所以可以使用直接的和不太廣泛的顱入路，較可能的是額下入路或變體。

　　在這種情況下，部分治療的海綿狀血管瘤有嚴(yán)重的影響。海綿體瘤殘余物需被認(rèn)為有癥狀性出血的風(fēng)險，一些患者，特別是那些視力良好的患者，將值得對殘余物進(jìn)行進(jìn)一步的治療。其中一名患者接受了術(shù)后放療，并且沒有長期復(fù)發(fā)。立體定向放射療法已被用于治療整個大腦的海綿狀血管瘤，效果良好。然而，前視覺通路存在公認(rèn)的耐受較限，超過該較限，視神經(jīng)病變的風(fēng)險會不可接受地增加。缺乏數(shù)據(jù)來支持關(guān)于這種患者可能出現(xiàn)的特定問題的確切結(jié)論，并且可以說的是，在該區(qū)域非手術(shù)治療海綿體瘤殘余物(即，用立體定向放射治療)可能比在腦的其他區(qū)域更困難。我們?nèi)匀粡?qiáng)烈地感覺到，對視交叉窘迫的病人進(jìn)行的完全切除的風(fēng)險是高的，在大多數(shù)情況下，如果必要的話，可以選擇性地進(jìn)行明確的手術(shù)。這種可能性顯然很小，因為據(jù)報道，在進(jìn)行次全切除術(shù)的病例中，很少有復(fù)發(fā)或殘留的腫瘤需要治療。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所神外教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授綜合231例手術(shù)經(jīng)驗，對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時不需要手術(shù)治療；3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；5、大于90%的患者愈后很好；6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

　　巴特朗菲教授基于其腦干海綿狀血管瘤臨床病例資料及發(fā)布的論文、專著整理的手術(shù)治療效果，主要包括231例的中腦、腦橋、延髓海綿狀血管瘤的影像學(xué)特點、手術(shù)時機(jī)及入路選擇、總體臨床效果，其中208例（90%）術(shù)后恢復(fù)良好以上。

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• 更新時間：2022-08-04 17:01:25

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