垂體細胞瘤被定義為起源于垂體后葉或其柄的成人實體、局限、低級梭形細胞星形細胞瘤。又稱漏斗型星形細胞瘤(infundibuloma)，這些腫瘤被國際衛(wèi)生組織(WHO)認為是一級。

　　雖然一些作者注意到垂體細胞瘤可能與在大腦其他地方遇到的經(jīng)典毛細胞星形細胞瘤無法區(qū)分，但Brat等人指出，他們收集的腫瘤缺乏典型的經(jīng)典毛細胞型的雙相致密和微囊型模式、羅森塔爾纖維積聚和嗜酸性顆粒體。 在Brat等人的大型系列中，全部細胞“在結(jié)構(gòu)上都是實心的，由細長的雙較紡錘細胞組成，排列成交錯的纖維束和/或鸛形圖案。”在5例可見鄰近正常組織的病例中，未發(fā)現(xiàn)浸潤。

　　垂體細胞瘤的一個常見臨床問題是三腦室閉塞。因此，不能確定神經(jīng)垂體的起源，并且在放射學(xué)檢查中不可能將這些腫瘤與(1)三腦室的舞蹈病樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤和(2)視交叉和神經(jīng)的毛細胞星形細胞瘤區(qū)分開來。然而，Lopes和他的同事指出，位于中心的膠質(zhì)瘤通過莖向下浸潤到垂體后葉在垂體細胞瘤中很常見，在其他膠質(zhì)瘤中很少見。

　　病理生理學(xué)

　　垂體細胞瘤被認為起源于后葉的特化膠質(zhì)細胞，稱為垂體細胞 并且與它們在垂體柄和神經(jīng)垂體中的起源相關(guān)。然而，對4例鞍區(qū)室管膜瘤的研究表明其與垂體細胞瘤有共同之處，并提出了另一種起源細胞室管膜垂體細胞的問題。

　　流行病學(xué)

　　沒有足夠的數(shù)據(jù)表明垂體細胞瘤的典型發(fā)病率和/或性別優(yōu)勢；然而，這些腫瘤是少見的，一份報告顯示男性略占優(yōu)勢。腫瘤發(fā)生在成年人身上，在尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)了一個腫瘤，因為它在一生中沒有癥狀。

　　臨床特征

　　起源于漏斗部及其周圍，垂體細胞瘤的體征和癥狀繼發(fā)于腫塊效應(yīng)，如Rathke裂囊腫、顱咽管瘤和膠質(zhì)囊腫。這些癥狀包括視覺障礙，垂體機能減退，還有頭疼。

　　盡管有助于鑒別診斷鞍區(qū)和鞍上區(qū)腫瘤引起垂體功能減退和/或高催乳素血癥。

　　影像研究

　　垂體細胞瘤的影像學(xué)特征是非特異性的，但磁共振成像結(jié)合血管造影對手術(shù)計劃至關(guān)重要。腫瘤在T1加權(quán)像上是等強度的，在釓注射后均勻增強。見下圖。

　　垂體細胞瘤發(fā)生在下丘腦或垂體柄，與灰質(zhì)等強度，但釓使其增強。(左)T1加權(quán)磁共振圖像和(右)T1加權(quán)釓增強圖像。

　　未發(fā)現(xiàn)壞死、鈣化和流動空洞。吉布斯和他的同事在血管造影術(shù)中描述的例子顯示出延遲臉紅，并且血管異常。對研究人員來說，垂體上動脈的動脈供血提供了鞍膈和垂體柄，增厚的垂體柄的出現(xiàn)表明了腫瘤的漏斗起源。Gibbs等人提出，將這種血管類型與鞍膈腦膜瘤或后床樣腦膜瘤相區(qū)別可能是有問題的，但是缺乏頸外動脈硬腦膜供血者更傾向于垂體細胞瘤。

　　釓警告

　　釓對比劑(釓噴酸葡胺[Magnvist]，釓噴酸葡胺[MultiHanse]，釓噴酸胺[Omniscan]，釓噴酸胺[OptiMARK]，釓噴酸醇[ProHanse])與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)或腎源性纖維化皮膚病(NFD)的發(fā)展有關(guān)。這種疾病發(fā)生在中晚期腎病患者中，他們在接受釓基造影劑以增強磁共振成像或磁共振血管成像掃描后。

　　NSF / NFD是一種使人衰弱甚至致命的疾病。 特征包括皮膚上的紅色或深色斑點； 灼傷，瘙癢，腫脹，變硬和收緊皮膚； 眼睛的白色上有黃斑； 關(guān)節(jié)僵硬，無法移動或拉直手臂，手，腿或腳； 臀部或肋骨深處的疼痛； 和肌肉無力。

　　病理

　　垂體細胞瘤是沿著神經(jīng)垂體的管道出現(xiàn)的一種堅固、界限分明的腫塊。腫瘤被描述為堅硬的橡膠狀，通常附著在周圍的結(jié)構(gòu)上。

　　組織學(xué)發(fā)現(xiàn)

　　垂體細胞瘤由雜亂交織的雙較星形膠質(zhì)細胞束組成。與毛狀星形膠質(zhì)細胞相反，單個離散的腫瘤細胞更飽滿，并以類似麥穗的方式聚集在一起。它們的細胞核是單形的、拉長的橢圓形，幾乎沒有異型性或大小變化，只有很少的有絲分裂。 該腫瘤與毛細胞星形細胞瘤的區(qū)別在于缺乏羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體，與毛細胞樣星形細胞瘤的區(qū)別在于缺乏細胞間粘蛋白。飽滿的細胞質(zhì)可能會使人想起顆粒細胞瘤或嗜酸細胞瘤，但其缺乏細胞質(zhì)粒度排除了這一選擇。見下圖。

垂體細胞瘤表現(xiàn)出交織細長細胞的組織學(xué)模式，使人想起毛細胞星形細胞瘤和漿細胞室管膜瘤。(蘇木精和曙紅，20倍原始放大倍數(shù)。)

前面圖示的垂體細胞瘤的高倍鏡顯示了一種編織細胞的模式，這種細胞比通常在毛細胞中見到的更上皮樣，并且可能具有明顯的核仁，但缺乏有絲分裂活性。(蘇木精和曙紅，40×原始放大倍數(shù)。)

大多數(shù)垂體細胞瘤對S100表現(xiàn)出免疫反應(yīng)性。(反S100，40倍原放大。)

　　免疫組織化學(xué)

　　免疫組織化學(xué)，在一系列由Brat和他的同事評估的腫瘤中，波形蛋白和100蛋白呈強陽性；8例腫瘤對膠質(zhì)纖維酸性蛋白免疫陽性(GFAP)，但強度從輕度到中度不等；1例腫瘤無反應(yīng)。沒有一個腫瘤對突觸素或神經(jīng)絲蛋白有免疫反應(yīng)。另一項研究表明，這些腫瘤表現(xiàn)出甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 (TTF-1)的強核染色。

　　MIB-1標(biāo)記指數(shù)在這些腫瘤中一致較低，范圍從0.5%到2%。

　　超微結(jié)構(gòu)

　　3個病灶的超微結(jié)構(gòu)檢查顯示雙較梭形細胞含有豐富的細胞質(zhì)中間絲?？梢宰R別分散的中間連接，基底膜存在于腫瘤細胞與間質(zhì)血管的連接處，但不存在于腫瘤細胞之間。利伯曼和他的同事們的一份報告表明，一種他們稱為單核細胞瘤 的“組織學(xué)相同”的腫瘤是由單核細胞瘤 引起的。

　　預(yù)后

　　關(guān)于垂體細胞瘤的治療或其長期預(yù)后的數(shù)據(jù)不足，盡管幾乎沒有理由懷疑其生物學(xué)特性不如其他地方出現(xiàn)的毛細胞型星形細胞瘤。在這種情況下，手術(shù)可及性，而不是腫瘤生物學(xué)，將是決定性的預(yù)后決定因素。

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• 更新時間：2021-11-24 16:47:43

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