什么是造釉細胞型顱咽管瘤?能不能治愈?

　　一、定義與背景

　　造釉細胞型顱咽管瘤(Adamantinomatous Craniopharyngiomas, ACPs)是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，起源于退化的殘余顱咽管上皮，也被稱為Rathke囊。這種腫瘤好發(fā)于鞍區(qū)，即顱底的一個特定區(qū)域，常見于兒童，成年人較少見。ACPs是顱內(nèi)常見的先天性腫瘤之一，屬于胚胎殘余組織腫瘤類別。

　　二、病理特征

　　ACPs在病理上表現(xiàn)為多種細胞類型和組織結構的混合體。根據(jù)表達譜和組織學定位，腫瘤細胞可以被定義為四種不同的細胞狀態(tài)(cell-states)：角質(zhì)樣上皮(keratinized-like epithelium, KE)、螺紋樣上皮(whorl-like epithelium, WE)、循環(huán)細胞(cycling cell, CC)和柵欄樣上皮(palisade-like epithelium, PE)。其中，PE細胞主要沿腫瘤組織外側分布，呈柵欄狀緊密排列并與外側的間質(zhì)組織直接接觸。

　　ACPs在侵襲腦組織的過程中，會誘導腫瘤外膠質(zhì)細胞增生并形成膠質(zhì)瘢痕，這些瘢痕構成了腫瘤與腦組織之間的緩沖區(qū)，并具備特有的ACP腫瘤微環(huán)境(TME)特征。相較于正常腦組織，腫瘤相關星形膠質(zhì)細胞表達了更高水平的GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)。此外，ACPs的TME中還包含了一種具有免疫表型的少突膠質(zhì)細胞譜系(immunophenotypic oligodendrocyte lineage cells, iOLs)，這些細胞特異分布于TME中并表達抗原呈遞相關標志物，如HLA-DRA、CD74、PSMB8等。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　ACPs的臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于腫瘤的大小、位置和生長速度。患者可能出現(xiàn)頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂(如生長發(fā)育遲緩、性早熟或性發(fā)育遲緩、多飲多尿等)以及顱內(nèi)壓增高等癥狀。由于ACPs常發(fā)生于兒童，其對患兒的生長發(fā)育和心理健康都可能造成嚴重影響。

　　四、治療與預后

　　1. 手術治療

　　ACPs的優(yōu)選治療方法是手術切除。手術的目標是完全切除腫瘤組織，以達到治愈的目的。然而，由于腫瘤往往與周圍腦組織緊密粘連，且可能侵犯重要神經(jīng)結構，因此手術難度較大。對于體大或與周圍組織粘連嚴重的腫瘤，手術可能難以完全切除干凈，術后容易復發(fā)。

　　2. 放療與化療

　　手術后，通常需要配合放療和化療來進一步殺滅殘留的腫瘤細胞，減少復發(fā)風險。放療通過高能射線殺死癌細胞，適用于無法完全切除的腫瘤?；焺t使用特定藥物來殺滅快速增殖的腫瘤細胞，可輔助手術及放療。然而，放療和化療也可能帶來的副作用，如神經(jīng)系統(tǒng)損傷、免疫力下降等。

　　3. 激素替代療法

　　由于ACPs可能導致內(nèi)分泌失調(diào)，如垂體功能低下等，因此激素替代療法也是治療的重要組成部分。該療法旨在恢復因腫瘤導致的內(nèi)分泌失調(diào)，如補充腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素等。

　　4. 靶向治療

　　近年來，隨著分子生物學技術的發(fā)展，靶向治療逐漸成為ACPs治療的新方向。靶向治療針對特定分子異常的腫瘤開展準確打擊，通過控制腫瘤細胞的生長和擴散來好轉(zhuǎn)預后。然而，目前靶向治療在ACPs中的應用仍處于研究階段，其療效和順利性尚需進一步驗證。

　　5. 預后

　　ACPs的預后因個體差異而異。如果腫瘤能夠完全切除干凈且未發(fā)生惡變，患者有望獲得良好的預后。然而，對于復發(fā)或難以完全切除的腫瘤，其預后往往較差。因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療對于提高ACPs的治愈率至關重要。

　　綜上所述，造釉細胞型顱咽管瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，其治療需要綜合考慮手術、放療、化療、激素替代療法和靶向治療等多種手段。雖然該病的預后因個體差異而異，但通過的治療和隨訪管理，許多患者仍然可以獲得良好的治療效果和生活質(zhì)量。

　　近年來，隨著手術經(jīng)驗的積累和手術相關設備的進一步改進，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應范圍不斷擴大，手術質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開顱手術還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，建議尋求在該手術領域具有豐富成功經(jīng)驗的專家進行，這是保障術后生活質(zhì)量和相關功能的重要因素。

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• 更新時間：2024-07-03 18:54:21

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