顱咽管瘤（CPs）是鞍區(qū)少見的腦腫瘤，很可能起源于顱咽管上皮的胚胎殘余，也稱為Rathke囊上皮。CPs沿著垂體-下丘腦軸發(fā)展，從蝶鞍到三腦室。約50%起源于三腦室底、漏斗部和/或灰結(jié)節(jié)（包括下丘腦）內(nèi)，并主要擴(kuò)散至三腦室腔內(nèi)。每年每100萬人口中有0.5-2.5例新發(fā)CPs病例，其中30%和50%的病例出現(xiàn)在兒童期和青春期。CPs是兒童中較常見的非神經(jīng)上皮性顱內(nèi)腫瘤（%3C 18歲），占該年齡組顱內(nèi)腫瘤的5%-11%。在兒童和青少年中，伴有囊腫形成的造釉細(xì)胞瘤組織學(xué)類型較為常見。盡管組織學(xué)分級(jí)較低（世衛(wèi)組織I級(jí)），但由于下丘腦-垂體位置以及這些區(qū)域的腫瘤相關(guān)和/或治療相關(guān)損傷，腦性癱瘓可能具有惡性臨床病程。

　　在診斷時(shí)，主要體征通常是顱內(nèi)壓增高（如惡心和頭痛）、視力障礙（視力和視野喪失）（62%–84%）和內(nèi)分泌缺陷（52%–87%）的非特異性表現(xiàn)。診斷前已發(fā)現(xiàn)患者存在生長障礙，而隨著時(shí)間的推移，體重明顯增加表明可能出現(xiàn)下丘腦性肥胖。

　　慢性腺炎的治療可以包括根治性手術(shù)切除或次全切除，然后進(jìn)行局部放療。兒科隊(duì)列中報(bào)告的5年總生存率為83%至96%，10年為65%至全切，20年為62%。盡管存活率高，但長期存活者的生活質(zhì)量通常受到損害，這主要是由于下丘腦-垂體區(qū)損傷引起的神經(jīng)內(nèi)分泌后遺癥。

　　下丘腦在調(diào)節(jié)重要功能（如內(nèi)分泌系統(tǒng)和代謝過程）以及控制饑餓、口渴和體溫調(diào)節(jié)方面發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，其損傷可導(dǎo)致的內(nèi)分泌、神經(jīng)和神經(jīng)認(rèn)知障礙（是在記憶、學(xué)習(xí)和學(xué)校表現(xiàn)領(lǐng)域）。此外，下丘腦是睡眠-覺醒調(diào)節(jié)系統(tǒng)的關(guān)鍵組成部分，是被確定為晝夜節(jié)律主時(shí)鐘的視交叉上核。

　　越來越多的文獻(xiàn)數(shù)據(jù)表明，下丘腦區(qū)腫瘤發(fā)作或治療后睡眠障礙的風(fēng)險(xiǎn)增加。據(jù)報(bào)道，在具有晝夜節(jié)律模式的腦癱患者中，睡眠碎片、睡眠質(zhì)量受損和白天過度嗜睡（EDS）常見，該模式的特征是清晨醒來，隨后在下午有一段額外的睡眠時(shí)間。繼發(fā)性發(fā)作性睡病的病例也有報(bào)告，特別是在兒童中（發(fā)作性睡病病例的70%），其中CP是流行類型（38%）（8）。此外，一些數(shù)據(jù)證明鞍上癌幸存者更有可能出現(xiàn)睡眠呼吸障礙的風(fēng)險(xiǎn)。接受下丘腦手術(shù)的患者可能會(huì)失去下調(diào)食欲的能力，表現(xiàn)出異常的覓食行為和快速體重增加，并出現(xiàn)肥胖，通過各種機(jī)制導(dǎo)致白天過度嗜睡，例如發(fā)生阻塞性睡眠呼吸暫停的風(fēng)險(xiǎn)增加和促炎細(xì)胞因子循環(huán)水平增加，進(jìn)而影響睡眠。

　　INC顱咽管瘤案例交流

　　57歲，高度視力喪失、視野受限，顱咽管瘤。眼科檢查顯示左側(cè)0.1和右側(cè)0.2的視力以及高級(jí)雙時(shí)間偏盲。

　　術(shù)前MRI：不對(duì)稱的對(duì)比吸收性鞍上病變。

　　手術(shù)方法：神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：術(shù)后14天視野確定已經(jīng)顯示出外部邊界的明顯好轉(zhuǎn)。視力右側(cè)為1.0，左側(cè)為0.9。短期尿崩癥也已完全消退。術(shù)后一年MRI顯示完全腫瘤切除，保留垂體姿勢(shì)和腦下垂體。手術(shù)后2年，沒有復(fù)發(fā)性腫瘤。

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• 更新時(shí)間：2024-02-19 17:15:16

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