顱咽管瘤常見(jiàn)于兒童青少年，容易影響激素水平，生長(zhǎng)發(fā)育等。全切除手術(shù)難度大，留給醫(yī)生手術(shù)的空間小，只有4毫米左右，醫(yī)生在術(shù)中，一旦出現(xiàn)0.1毫米的誤差，就可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷，術(shù)后可造成患者終生神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙，甚至失明，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，因此稱(chēng)其為“生物學(xué)惡性”腫瘤。但是如果切不干凈的話(huà)，腫瘤易復(fù)發(fā)，后患無(wú)窮。對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，是較大的挑戰(zhàn)，進(jìn)退兩難。這就要求醫(yī)生在切除腫瘤的過(guò)程中，要再三權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)做出取舍。然而帶瘤生存嚴(yán)重危害患者的生存質(zhì)量。因此，對(duì)患者來(lái)說(shuō)，選擇有高超技術(shù)和豐富成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生就至關(guān)重要！

　　顱咽管瘤，已經(jīng)壓迫三腦室及視神經(jīng)，導(dǎo)致步態(tài)紊亂和認(rèn)知障礙，視野缺損，全垂體功能減退伴輕度高泌乳素血癥。嚴(yán)重影響到正常的工作與生活，手術(shù)高難度、。，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席法國(guó)Sebastien Froelich（福洛里希）教授采用單鼻孔經(jīng)鼻內(nèi)鏡及顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)，將腫瘤順利全切。術(shù)后，視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能好轉(zhuǎn)，垂體功能恢復(fù)正常。

圖1后視交叉性顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前（A，C）和術(shù)后（B,D）矢狀位增強(qiáng)MR對(duì)比，顯示腫瘤全切

　　福洛里希教授結(jié)合患者實(shí)際病情制定了個(gè)性化的手術(shù)切除方案，保障腫瘤全切并較大水平保護(hù)了神經(jīng)功能，患者正值中年，術(shù)后配合輔助放射治療，患者術(shù)前癥狀得到很大好轉(zhuǎn)，可以如常工作，生活質(zhì)量得到很大改觀(guān)。

　　INC福洛里希教授順利全切，顱咽管瘤手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　病情介紹

　　▼術(shù)前情況

　　▼不同手術(shù)入路示意圖

　　手術(shù)過(guò)程

　　一階段，通過(guò)經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進(jìn)行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)切除腫瘤做準(zhǔn)備。然而隨著腫瘤的加速生長(zhǎng)，新的視覺(jué)缺陷出現(xiàn)和對(duì)下丘腦和三腦室的壓迫影響，需要再次手術(shù)切除。

　　▼兩種手術(shù)通道對(duì)比

　　▼內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路——右側(cè)單鼻孔入路

　　▼視神經(jīng)、垂體、垂體柄等得到暴露

　　▼內(nèi)鏡手術(shù)取出部分腫瘤

　　▼一階段術(shù)后情況：全垂體功能減退得到穩(wěn)定、步態(tài)紊亂和認(rèn)知障礙好轉(zhuǎn)、視覺(jué)功能的好轉(zhuǎn)、無(wú)腦脊液露。

　　▼二階段手術(shù)：開(kāi)顱手術(shù)、后巖骨入路

　　視頻中描述了后巖骨入路有關(guān)的技術(shù)和詳細(xì)的術(shù)中解剖，包括橫竇-乙狀竇連接的后部移位，在天幕切開(kāi)時(shí)如何保護(hù)靜脈結(jié)構(gòu)，腫瘤切除時(shí)三腦室底部的辨認(rèn)和保護(hù)，細(xì)致的多層次閉合等。

　　▼體位：仰臥位；術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)

　　·運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEPs）:監(jiān)測(cè)下行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)系統(tǒng)的功能

　　·肌電圖檢查（EMG）:監(jiān)測(cè)支配肌肉活動(dòng)的顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根絲以及外周神經(jīng)功能

　　▼術(shù)中圖像：

　?。ˋ）經(jīng)后巖骨入路，橫竇-乙狀竇連接處向后部移位，創(chuàng)造手術(shù)通道（白色箭頭）。（B）分離腳間池蛛網(wǎng)膜，暴露腫瘤，內(nèi)窺鏡輔助可以對(duì)術(shù)野進(jìn)行詳細(xì)探查（C），以便更好地了解周?chē)纳窠?jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)（D）。CN：顱神經(jīng)；L optic N,left optic nerve：左視神經(jīng);R optic N,right optic nerve：右視神經(jīng)。

　　▼將腫瘤吸出：

　　術(shù)后情況

　　視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能好轉(zhuǎn)，垂體功能恢復(fù)正常。

　　▼術(shù)后瘤腔：

　　資料來(lái)源：https://doi.org/10.1055/s-0037-1620252

　　顱咽管瘤手術(shù)治療困境在哪？

　　顱咽管瘤起源于顱咽管原始發(fā)生通路上的胚胎殘留上皮細(xì)胞，因此，腫瘤沿顱咽管路徑（至灰結(jié)節(jié)）生長(zhǎng)，位置深在且多變，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)。同時(shí)，盡管大部分顱咽管瘤屬WHOⅠ級(jí)腫瘤、生長(zhǎng)緩慢，但仍有少部分腫瘤具有惡性生長(zhǎng)特性，呈指狀侵襲生長(zhǎng)。因此，大多數(shù)顱咽管瘤患者臨床診斷時(shí)即已出現(xiàn)不同程度的下丘腦-垂體功能紊亂、視力視野損害或顱內(nèi)高壓等癥狀，此時(shí)患者一般狀況較差，下丘腦-垂體功能儲(chǔ)備不足，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。此外，術(shù)中強(qiáng)調(diào)全切除常使腫瘤分離過(guò)程中損傷下丘腦、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，術(shù)后發(fā)生下丘腦-垂體功能紊亂等并發(fā)癥，從而導(dǎo)致患者預(yù)后不良甚至死亡。

　　顱咽管瘤的治療

　　手術(shù)切除

　　1基本原則：

　　手術(shù)是顱咽管瘤較主要的治療手段，應(yīng)在充分保護(hù)垂體－下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下追求全切除，這是確定患者無(wú)瘤長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。

　　2外科學(xué)分型與手術(shù)入路：

　　國(guó)內(nèi)外學(xué)者根據(jù)解剖位置、與視交叉關(guān)系、對(duì)三腦室底推擠的程度等對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型。例如Yasargil等、Wang等及Steno等使用的鞍下或鞍上型，腦室內(nèi)或腦室外型腫瘤；Hoffman使用的視交叉前或視交叉后型腫瘤；Kitano等使用的視交叉下型腫瘤；Kassam等使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型腫瘤；以及一些學(xué)者基于起源位置和周邊膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系提出的QST分型。腫瘤的分型可以解釋腫瘤的位置以及生長(zhǎng)模式，能為手術(shù)入路的選取提供幫助。顱咽管瘤是一種起源于腦實(shí)質(zhì)外的腫瘤，但是會(huì)凸入腦實(shí)質(zhì)生長(zhǎng)。顱外入路(經(jīng)蝶、擴(kuò)大經(jīng)蝶等)、經(jīng)顱入路(經(jīng)翼點(diǎn)、擴(kuò)大翼點(diǎn)等)、經(jīng)顱經(jīng)腦入路(經(jīng)終板、胼胝體、側(cè)腦室等)均被用于腫瘤切除。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，在不同入路的優(yōu)勢(shì)和使用不同入路的代價(jià)之間進(jìn)行權(quán)衡，選擇較佳預(yù)后的入路。Q型起源于鞍膈下，為鞍內(nèi)、鞍內(nèi)鞍上型，可以經(jīng)顱或經(jīng)蝶進(jìn)行手術(shù)。S型起源于垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套內(nèi)，為鞍上腦室外型，可經(jīng)顱或經(jīng)蝶進(jìn)行手術(shù)。T型起源于結(jié)節(jié)漏斗部，為結(jié)節(jié)漏斗型，建議選擇經(jīng)顱或經(jīng)顱經(jīng)腦入路，部分可選擇經(jīng)碟入路。對(duì)于侵入腦實(shí)質(zhì)較多的腫瘤，是高度超過(guò)中間塊或超過(guò)前交通動(dòng)脈1cm的，建議選擇經(jīng)顱經(jīng)腦入路。復(fù)發(fā)的患者或接受過(guò)放療的患者，建議采取經(jīng)顱聯(lián)合入路。

　　顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是腫瘤與下丘腦－垂體柄及下丘腦組織之間關(guān)系的明確與辨識(shí)。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過(guò)仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能順利地全切除。盡量識(shí)別和保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)尋找和保護(hù)。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)判斷垂體柄的位置，術(shù)中根據(jù)垂體柄與不同類(lèi)型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，可減少和減輕術(shù)后尿崩癥。

　　顱咽管瘤的其他治療

　　由于顱咽管瘤常常累及三腦室前部，周邊下丘腦等結(jié)構(gòu)功能重要，部分腫瘤與周邊重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，為保護(hù)重要結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存，這部分患者近期復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)難免。因此，放射治療(三維適形分割放療、立體定向放療和放射外科治療)、囊內(nèi)近距離放、化療(P32/I131以及博來(lái)霉素等)、干擾素治療等可作為延緩復(fù)發(fā)的治療手段。但是這些姑息性治療方法的遠(yuǎn)期療效仍需進(jìn)一步研究與評(píng)價(jià)。

　　放療可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有的療效。對(duì)于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周?chē)南虑鹉X、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀，同時(shí)會(huì)加重腫瘤與周?chē)M織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來(lái)困難。兒童顱咽管瘤患者，是<6歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對(duì)智力和內(nèi)分泌方面的影響。對(duì)于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長(zhǎng)生存期的治療手段。

　　Ommaya囊置入并同位素放療是一種治療囊性顱咽管瘤的方法，對(duì)于一些不愿意接受手術(shù)的兒童患者，可以通過(guò)置入Ommaya囊來(lái)推遲接受手術(shù)治療。接受Ommaya囊植入并不影響遠(yuǎn)期的預(yù)后，但可以合適推遲手術(shù)時(shí)間。要注意的是囊液會(huì)刺激周?chē)M織形成肉芽，這樣會(huì)導(dǎo)致引流管的各個(gè)洞口周?chē)泻芏嘟M織包繞引流管生長(zhǎng)，有的甚至長(zhǎng)入引流管的引流口內(nèi)，加大了手術(shù)切除的難度，術(shù)者需要特別注意這種情況。

　　顱咽管瘤不同治療方法的長(zhǎng)期疾病控制效果

　　顱咽管瘤和其周?chē)恼ＤX組織互相緊密交錯(cuò)，這一特性導(dǎo)致顱咽管瘤不易全切、及切除后容易復(fù)發(fā)。GTR術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的病例為13-14.1%，而STR或部分切除的腫瘤復(fù)發(fā)病例為33-64.9%。據(jù)報(bào)道，GTR術(shù)后10年沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率為74-81%，部分切除后為41-42%，手術(shù)和放療聯(lián)合治療后為83-90%。因此，盡管部分切除的生存率較低，但部分切除后輔以放療可將其提高到與GTR術(shù)后生存率大致相等的水平。以調(diào)強(qiáng)放療作為輔助治療或術(shù)后復(fù)發(fā)治療選擇的患者，10年總生存率(OS)和無(wú)進(jìn)展生存率(PFS)分別為83.8%±8.9%和60.7%±13%。質(zhì)子治療術(shù)后10年生存率為72%，10年局部控制率為85%。在對(duì)接受PBT或調(diào)強(qiáng)放療的患者進(jìn)行的多機(jī)構(gòu)分析中，兩組患者在生存、疾病控制和毒性方面沒(méi)有發(fā)現(xiàn)差異。因此，在部分切除并應(yīng)用一種放射療法的情況下，10年局部控制率在70~全切之間，與GTR相當(dāng)。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)的處理

　　顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時(shí)復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式與原發(fā)腫瘤的生長(zhǎng)方式密切相關(guān)。對(duì)于鞍內(nèi)起源的Q型腫瘤，對(duì)蝶鞍內(nèi)腫瘤包膜的不完全切除，是容易導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的原因。對(duì)于結(jié)節(jié)漏斗部起源的T型腫瘤，為保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)，容易導(dǎo)致腫瘤殘存，這部分患者也比較容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費(fèi)過(guò)多的時(shí)間和精力。多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者可選擇放射治療。

　　參考資料：DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.17.002　　

• 所屬欄目：顱咽管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“35歲男性視盲、認(rèn)知下降竟是較大顱咽管瘤，INC福教授全切術(shù)后即明顯好轉(zhuǎn)”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/3539.html
• 更新時(shí)間：2023-11-22 13:47:25

• 上一篇：顱咽管瘤容易復(fù)發(fā)還能手術(shù)嗎？INC法國(guó)福洛里希教授內(nèi)鏡切除顱咽管瘤案例
• 下一篇：顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌失調(diào)？重視這4個(gè)癥狀！