顱咽管瘤嚴(yán)重嗎？哈維·庫(kù)欣在1936年將顱咽管瘤描述為“較令人生畏的顱內(nèi)腫瘤”70年后，魯特卡仍然寫(xiě)道:“沒(méi)有任何一種原發(fā)性腦瘤能比腦瘤更能喚起人們的激情和情感，從而引發(fā)更多的爭(zhēng)議”，雖然顱咽管瘤在病理分級(jí)上為一級(jí)良性腫瘤，并且發(fā)病率低，但是由于顱咽管瘤的位置大多位于鞍區(qū)、毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，通常被發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤已經(jīng)生長(zhǎng)較大，手術(shù)全切難度大，容易復(fù)發(fā)時(shí)，經(jīng)過(guò)治療的患者還需要長(zhǎng)期的神經(jīng)外科和內(nèi)分泌學(xué)隨訪...時(shí)至今日，顱咽管瘤仍然是兒童和成人較難治療的腦腫瘤之一。

　　而顱咽管瘤的危害也主要指顱咽管這三重癥狀，包括視力損害、神經(jīng)功能衰退和認(rèn)知損害，通常見(jiàn)于腦癱患者。與慢性腺炎相關(guān)的發(fā)病率與腫瘤的具體位置和大小密切相關(guān)。患者的下丘腦疾病可表現(xiàn)為肥胖(%3E50%)、尿崩癥、體溫調(diào)節(jié)障礙、嗜睡、睡眠呼吸暫停和心律失常。特別是下丘腦病變與神經(jīng)認(rèn)知衰退率增加相關(guān)，這些神經(jīng)心理學(xué)問(wèn)題的重要性顯而易見(jiàn)，因?yàn)樵S多患者在隨訪中繼續(xù)報(bào)告認(rèn)知問(wèn)題，阻止了回到以前在工作或?qū)W校的表現(xiàn)。

　　臨床上的垂體功能減退，通常涉及幾種垂體前葉激素，發(fā)生在大多數(shù)顱咽管患者中。在近90%長(zhǎng)期患有垂體功能減退的患者中，與心血管和腦血管死亡相關(guān)的死亡風(fēng)險(xiǎn)明顯較高，女性比男性的風(fēng)險(xiǎn)高。來(lái)自多組患者的證據(jù)表明，與男性相比，女性暴露于性激素的增加也表現(xiàn)為心血管風(fēng)險(xiǎn)更大。

　　治療顱咽管瘤選擇開(kāi)顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

　　由于許多不同的考慮，顱咽管瘤的手術(shù)切除具有挑戰(zhàn)性，其中主要的是周?chē)窠?jīng)血管結(jié)構(gòu)的重要性。手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)包括醫(yī)源性梗死、視交叉損傷、腦脊液(CSF)滲漏、嗅覺(jué)缺失、CN III-VI麻痹、癲癇以及相對(duì)較高的不完全切除率和復(fù)發(fā)率。

　　手術(shù)切除可以包括開(kāi)顱手術(shù)，或者內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻入路。Gerganov等人報(bào)道了一系列采用額外側(cè)入路對(duì)尺寸大于4 cm的廣泛顱咽管瘤進(jìn)行開(kāi)放手術(shù)切除的結(jié)果，顯微鏡檢查顯示總切除率(GTR)為87.5%，術(shù)后MRI顯示為62.5%。在這項(xiàng)研究中，大量患者(37.5%)的視力得到了好轉(zhuǎn)。

　　有相關(guān)研究報(bào)道的一系列現(xiàn)代內(nèi)鏡檢查顯示，47名成人和17名兒童的GTR、近全切除、次全切除和部分切除率分別為37.5%、34.4%、21.9%和6.5%。該系列報(bào)道的主要并發(fā)癥包括腦脊液漏(較初為23.4%，引入現(xiàn)代鼻內(nèi)皮瓣后約為10%)和34.4%的復(fù)發(fā)率15].Laws等人對(duì)所報(bào)道的一系列內(nèi)窺鏡檢查進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤的內(nèi)窺鏡手術(shù)方法是合適的，特別是如果腫瘤位于鞍內(nèi)和鞍下的中間位置，沒(méi)有鞍旁固體成分，并且沒(méi)有沿著垂體柄生長(zhǎng)。

　　然而，如果由有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)執(zhí)行，延伸至視交叉和三腦室的腫瘤也可以使用內(nèi)窺鏡方法進(jìn)行17].對(duì)于因復(fù)發(fā)而需要再次手術(shù)的患者，根據(jù)一些作者的研究，內(nèi)鏡方法也被證明是合適的，并發(fā)癥的發(fā)生率沒(méi)有增加18].內(nèi)窺鏡經(jīng)蝶入路有許多優(yōu)點(diǎn)，包括在腫瘤軸和視交叉上的手術(shù)視野。

　　然而，內(nèi)窺鏡方法具有某些缺點(diǎn)，因?yàn)樗惶m合于視交叉后的腫塊或具有明顯側(cè)向延伸的病變，在開(kāi)顱術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤的情況下，經(jīng)鼻入路可以提供以前未觸及的入路的明顯優(yōu)勢(shì)，并且內(nèi)窺鏡檢查使外科醫(yī)生能夠更接近地評(píng)估顳下和視交叉后區(qū)域的解剖結(jié)構(gòu)。如果保護(hù)或恢復(fù)視力是首要目標(biāo)，這應(yīng)該被認(rèn)真考慮。內(nèi)窺鏡方法還具有降低與經(jīng)顱方法中通常采用的腦回縮相關(guān)的發(fā)病率的優(yōu)勢(shì)。

　　內(nèi)窺鏡手術(shù)可能較適合于某些鞍內(nèi)和I型病變的患者，而采用額顳開(kāi)顱的開(kāi)放手術(shù)可能更適合于漏斗內(nèi)或漏斗后病變。在囊性腦性癱瘓患者中，立體定向治療適合于在采用其他治療方法(如放射治療)之前抽吸腫塊中的囊性成分。

　　INC顱咽管瘤國(guó)際專(zhuān)家

　　
         在INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中綜述了顱咽管瘤的治療及預(yù)后進(jìn)展。

　　法國(guó)Sebastien Froelich教授

　　Sebastien Froelich教授擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

　　德國(guó)Henry Schroeder教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周?chē)窠?jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 16:20:32

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