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松果體區(qū)膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣?是惡性的嗎?

松果體區(qū)腫瘤約占一般人群中全部顱內(nèi)腫瘤的1%,神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占松果體區(qū)腫瘤的10%至38%。神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為彌漫性和非彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤,近期的2016年國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤
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  松果體區(qū)腫瘤約占一般人群中全部顱內(nèi)腫瘤的1%,神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占松果體區(qū)腫瘤的10%至38%。神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為彌漫性和非彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤,近期的2016年國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類一次采用分子特征來細(xì)分神經(jīng)膠質(zhì)瘤,是彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤。松果體區(qū)神經(jīng)膠質(zhì)瘤起源于松果體組織或周圍結(jié)構(gòu)。文獻(xiàn)中幾乎沒有專門處理松果體區(qū)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的系列手術(shù)。然而,一般認(rèn)為手術(shù)切除的范圍與顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的存活結(jié)果相關(guān)。

松果體膠質(zhì)瘤

  松果體區(qū)腫瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的1%,根據(jù)相關(guān)綜合綜述,彌漫性II級(jí)星形細(xì)胞瘤是較常見的腫瘤亞型,占病變的25%,其次是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,占19%。PA(59%)是松果體區(qū)較常見的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤包括兩大類,擴(kuò)散性和非擴(kuò)散性腫瘤。2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類納入了分子特征以細(xì)分神經(jīng)膠質(zhì)瘤。彌漫性世衛(wèi)組織II-IV級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤目前包括遺傳亞組,例如彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤IDH-突變體1p/19q共缺失,彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤IDH-突變體1p/19q非共缺失,以及彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤IDH野生型。彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤,H3 K27M-突變體也被包括在然后一個(gè)分類中,作為預(yù)后差的新實(shí)體。此外,其他分子特征,如TERT啟動(dòng)子突變、ATRX突變和TP53等,重組了更多的彌漫性膠質(zhì)瘤。關(guān)于非擴(kuò)散性神經(jīng)膠質(zhì)瘤,PAs和室管膜瘤占其中的多數(shù)。絲裂原活化蛋白激酶途徑的單一異常幾乎總是出現(xiàn)在PAs中,揭示了一種可能的單一途徑疾病。與更良性的I級(jí)或II級(jí)室管膜瘤相比,RELA融合陽性室管膜瘤是侵襲性的幕上腫瘤。

  盡管廣泛發(fā)表了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低級(jí)和高級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤之間存活率的明顯差,關(guān)于松果體區(qū)彌漫性II級(jí)星形細(xì)胞瘤的存活結(jié)果仍存在一些差異。盡管一些關(guān)于松果體區(qū)腫瘤的外科治療的出版物分析了神經(jīng)膠質(zhì)瘤和其他類型的腫瘤,但在文獻(xiàn)中幾乎沒有專門涉及松果體區(qū)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的大型系列文章。李等人近期發(fā)表的一篇論文比較了松果體區(qū)低級(jí)別(I級(jí)和II級(jí))和高級(jí)別(III級(jí)和IV級(jí))神經(jīng)膠質(zhì)瘤的存活率。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的平均存活率(12.5±11個(gè)月的FU時(shí)為46%)與高級(jí)別膠質(zhì)瘤的平均存活率(36±23個(gè)月的FU時(shí)為16%)形成對(duì)比。報(bào)告中出現(xiàn)兩例彌漫性II級(jí)星形細(xì)胞瘤在術(shù)后2個(gè)月和24個(gè)月存活。另一方面,馬里尼等人進(jìn)行的廣泛綜述發(fā)現(xiàn),松果體區(qū)的彌漫性II級(jí)星形細(xì)胞瘤與半球相應(yīng)的星形細(xì)胞瘤相比,存活率存在明顯差異,并建議將松果體區(qū)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為毛細(xì)胞性和非毛細(xì)胞性神經(jīng)膠質(zhì)瘤。在他們的研究中,2例彌漫性II級(jí)星形細(xì)胞瘤分別在部分切除和活檢后1個(gè)月和12個(gè)月死亡。用他們的話來說,位于深部手術(shù)區(qū)域的浸潤(rùn)性腫瘤的有限手術(shù)切除似乎是一個(gè)重要的因素。此外,松果體神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以表現(xiàn)出彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤的分子特征,H3 K27M突變體,預(yù)后差。

  手術(shù)切除的范圍對(duì)松果體區(qū)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的長(zhǎng)期結(jié)果的影響在文獻(xiàn)中還沒有很好的確定。Konovalov報(bào)道切除范圍與幾乎全部類型的松果體區(qū)惡性腫瘤的存活率直接相關(guān)。然而,即使這種假設(shè)對(duì)松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和非生殖細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤可能是正確的,彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤也不遵循這種趨勢(shì)。李等發(fā)表了一系列25例松果體區(qū)神經(jīng)膠質(zhì)瘤,其中接受和不完全切除的腫瘤之間的存活結(jié)果差異在統(tǒng)計(jì)學(xué)上不。

  顯然,良性神經(jīng)膠質(zhì)瘤的較佳外科治療是完全切除病變。然而,在周圍結(jié)構(gòu)中具有浸潤(rùn)性腫瘤的如此大的病變中,侵略性的手術(shù)行為可能決定不良的臨床結(jié)果。在這種情況下,腫瘤的次全切除而不切除附著于重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的小腫瘤組織可能會(huì)提供滿意的結(jié)果。

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腦腫瘤分類
膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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