視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(ONG)是視神經(jīng)較常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，通常在生命的一個(gè)十年中被檢測(cè)到。ONG的特征是惰性生長(zhǎng)，交替出現(xiàn)靜止期和生長(zhǎng)期，少出現(xiàn)自發(fā)腫瘤消退的情況。一通常發(fā)生在視神經(jīng)的眼外區(qū)域。ONG主要出現(xiàn)在地球和軌道頂點(diǎn)之間。腫瘤通常局限在眼眶內(nèi)，或偶爾向眶尖延伸，隨后累及視交叉和大腦的其他部分，如下丘腦。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤放療能治好嗎？雖然放射治療是OPG的合適治療方法，但由于對(duì)視覺(jué)、神經(jīng)認(rèn)知和下丘腦功能的不利影響，它在當(dāng)前的臨床實(shí)踐中很少使用。在過(guò)去，使用外放射治療可以達(dá)到90%的10年P(guān)FS。然而，這是以長(zhǎng)期內(nèi)分泌異常為代價(jià)的、腦血管疾病，視覺(jué)效果差，繼發(fā)性惡性腫瘤和神經(jīng)認(rèn)知缺陷，特別是在大腦發(fā)育的年輕患者中。因?yàn)镹F1患者在基線時(shí)有更大的腫瘤形成和腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)，這些不良結(jié)果在NF1人群中特別值得關(guān)注。無(wú)論NF1狀態(tài)如何，放射治療已經(jīng)成為較后的手段，通常保留給老年患者(即青少年)和那些沒(méi)有剩余化療選擇的患者。

　　已經(jīng)采用了更新的放射治療方法來(lái)較小化對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)的輻射劑量，這些方法包括適形治療，分次立體定向放射治療、質(zhì)子束放射療法，以及立體定向放射外科(伽瑪?shù)?，雖然已經(jīng)報(bào)道了的結(jié)果，但長(zhǎng)期結(jié)果和不良事件仍懸而未決。這些療法仍需謹(jǐn)慎使用，通常用于年齡較大的兒童和患有難治性疾病的青少年。

　　手術(shù)是其他兒童低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的主要治療方法，但是切除孤立于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是有爭(zhēng)議的，很少適應(yīng)證。在過(guò)去，以完全切除腫瘤為目標(biāo)的根治性切除術(shù)可延長(zhǎng)疾病的穩(wěn)定性.有人擔(dān)心孤立于視神經(jīng)的散發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤會(huì)逆行延伸至視交叉并導(dǎo)致視力喪失.主張切除的人建議，如果累及顱內(nèi)或管內(nèi)，應(yīng)切除整個(gè)視神經(jīng)以防止擴(kuò)散，這需要經(jīng)顱入路。

　　二次手術(shù)基本全切，3年未復(fù)發(fā)，視力好轉(zhuǎn)

　　2018年7月，年僅5歲的小冬患較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腫瘤嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)等重要功能神經(jīng)和腦組織，眼睛幾乎沒(méi)有光感，父母為他訪遍國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)院，均表示這個(gè)位置無(wú)法手術(shù)，或者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大但是切除率很低，不建議治療。

　　看著孩子病情一天天惡化，家長(zhǎng)心急如焚，經(jīng)過(guò)多方打探才找到INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并在INC團(tuán)隊(duì)的幫助下聯(lián)系到國(guó)際顱底手術(shù)教授巴特朗菲教授進(jìn)行國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢(xún)。巴教授詳細(xì)診斷小冬病情后表示，盡管視神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)包裹，但還是有很大機(jī)會(huì)切除腫瘤，且手術(shù)不會(huì)導(dǎo)致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢(xún)回復(fù)，立即決定帶小冬赴德國(guó)找巴教授手術(shù)。

　　巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個(gè)體化手術(shù)方案，通過(guò)額骨顱骨開(kāi)顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路，在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)護(hù)航下實(shí)現(xiàn)近全切腫瘤，術(shù)中無(wú)新發(fā)功能神經(jīng)損傷，術(shù)后無(wú)新發(fā)長(zhǎng)期性并發(fā)癥。術(shù)后兩周出院，小冬視力明顯好轉(zhuǎn)，可自行站立、短距離行走。

　　術(shù)后3年的小冬和母親的溫馨一刻

　　術(shù)后3年時(shí)，小冬已經(jīng)能夠看見(jiàn)事物，可以和正常的孩子一樣嬉戲玩耍。小冬父母為此感到高興，同時(shí)感謝巴教授的治療。

　　【雙側(cè)視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤】3歲患兒如何擺脫腦瘤、拯救視力？

　　一年前，3歲的康康還沒(méi)來(lái)得及長(zhǎng)大看國(guó)際，就因患視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤面臨著失明風(fēng)險(xiǎn)。視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤，又稱(chēng)視路膠質(zhì)瘤，大部分視路膠質(zhì)瘤，特別是累及視交叉和下丘腦的病例，呈隱襲性生長(zhǎng)，可導(dǎo)致失明。雖然這類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，但如果不進(jìn)行治療可以導(dǎo)致死亡。

　　由于腫瘤累及視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射、丘腦底垂體軸、三腦室、腦底動(dòng)脈環(huán)等，康康出現(xiàn)了視力下降、頭痛、嘔吐等癥狀，隨之而來(lái)的可能還有由內(nèi)分泌異常引起生長(zhǎng)發(fā)育異常、認(rèn)知發(fā)育緩慢和心理、行為功能障礙，三腦室的腫塊產(chǎn)生阻塞性腦積水等……

　　康康術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比

　　幸運(yùn)的是，康康的父母較后聯(lián)系到INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并咨詢(xún)成為2021年巴教授來(lái)華疑難手術(shù)示范的一個(gè)病人。在手術(shù)中，康康的腫瘤得到了順利次全切，原有視力得到保留。術(shù)后病理結(jié)果為毛細(xì)胞粘液樣型星形細(xì)胞瘤，這屬于WHO二級(jí)膠質(zhì)瘤，也意味著康康配合術(shù)后化療以及后期的新型放療可以得到比預(yù)期更好的預(yù)后。

　　手術(shù)后，INC巴教授查看康康的情況

　　術(shù)后康康恢復(fù)良好，可下地獨(dú)自行走，原有視力保留，手指活動(dòng)正常

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