毛黏液型星形細胞瘤是良性的嗎？毛黏液樣型星形細胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)屬于毛細胞樣腫瘤，毛細胞星形細胞瘤(pilocytic astracytoma，PA)是兒童較常見的腦腫瘤之一，大多呈良性經(jīng)過，即便行局部切除，仍可有較長的生存期。組織學(xué)上，毛細胞星形細胞瘤呈雙相生長模式，伴廣泛的Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體(EGB)，而毛細胞黏液樣型星形細胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)是新近描述的毛細胞星形細胞瘤的一種不同類型，其發(fā)病年齡、組織學(xué)特征與PA不全相同。

　　該腫瘤常見于＜2歲幼兒，多呈單一的生長模式，且比毛細胞星形細胞瘤更具有侵襲性生物學(xué)行，WHO II級。常發(fā)生于兒童和年輕人的毛細胞樣腫瘤，具有獨特的組織學(xué)外觀，主要表現(xiàn)為明顯的黏液樣基質(zhì)和以血管為中心的雙較性腫瘤細胞，同時在影像學(xué)和臨床進程中表現(xiàn)有所不同，具有腦脊液播散可能，預(yù)后較差。

毛黏液型星形細胞瘤是良性的嗎？

　　毛黏液型星形細胞瘤的細胞起源尚不清楚，一些研究認為是從毛細胞星形細胞膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)變而來，另一些人文其來源于接近視神經(jīng)的放射狀膠質(zhì)細胞，仍需進一步證實。

　　毛黏液型星形細胞瘤發(fā)病和臨床特點

　　毛黏液型星形細胞瘤（PMA）通常發(fā)生在很小的年齡（平均10個月），但也可能發(fā)生在年齡較大的兒童，少發(fā)生于成年人。下丘腦和視交叉是較常見的發(fā)病部位，腫瘤也可以在丘腦、小腦、腦干、顳葉和脊髓出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常具有隱蔽性，嬰兒可能表現(xiàn)出顱內(nèi)壓升高,生長緩慢和間腦性綜合征,下丘腦功能障礙和視覺障礙很常見。目前只有少數(shù)NF1和PMA的報道，目前沒有確定其基因易感性。

　　患者臨床癥狀取決于腫瘤部位及占位效應(yīng)程度。兒童PMA常表現(xiàn)為突發(fā)性及進行性加重的頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高及生長發(fā)育遲緩、喂食困難、眼球震顫、視力下降、意識改變等癥狀。成人亦可表現(xiàn)為耳鳴、聽覺過度敏感、頑固性癲癇發(fā)作、復(fù)視、幻視及定向障礙甚至漸進性短暫性記憶缺失等癥狀。若腫瘤位于脊髓內(nèi)，可導(dǎo)致頸、背部疼痛及上肢運動障礙。

　　毛黏液型星形細胞瘤治療及預(yù)后

　　毛黏液型星形細胞瘤（PMA）的治療原則：優(yōu)選手術(shù)切除大部分腫瘤，術(shù)后根據(jù)需要輔助化療和放療。原發(fā)視路、下丘腦者，因為緊鄰視神經(jīng)、下丘腦等重要組織，全切腫瘤很困難。對于復(fù)發(fā)患者，可以根據(jù)病情可以選擇：再次手術(shù)、放療和隨訪觀察。

　　INC主張應(yīng)該進行成功的再次手術(shù)，這是治療腫瘤、延長生存期的合適方法。PMA患者通常比毛細胞星形細胞瘤患者預(yù)后差,治療后復(fù)發(fā)率較高，總生存期較短。

　　以上就是“毛黏液型星形細胞瘤是良性的嗎？”的全部內(nèi)容。INC即國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）囊括了10多位國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國際神經(jīng)外科各大雜志主編以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。他們對于包括毛粘液型星形細胞瘤在內(nèi)的等各類腦腫瘤的手術(shù)切除和綜合治療擅長，且有著豐富的國內(nèi)外復(fù)雜位置腦腫瘤患者的高難度手術(shù)全切案例。

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• 更新時間：2022-07-19 11:57:06

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