延髓-頸髓膠質(zhì)瘤是什么??？延髓-頸髓膠質(zhì)瘤是在顱椎交界處周?chē)M(jìn)展的髓內(nèi)腫瘤。它們是少見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的組織學(xué)良性腫瘤，通常表現(xiàn)為多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括下腦干功能障礙和脊髓病。

　　延髓-頸髓膠質(zhì)瘤有什么癥狀？腫瘤位于延髓-頸髓區(qū)域的患者通常會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、生長(zhǎng)遲緩、下顱神經(jīng)功能障礙、慢性誤吸、睡眠呼吸暫停和阻塞性腦積水。位于上頸髓的腫瘤會(huì)導(dǎo)致用手習(xí)慣、步態(tài)的改變和運(yùn)動(dòng)功能退化，是在年輕患者中。它們還可能導(dǎo)致低反射/反射亢進(jìn)和面部疼痛。然而，獨(dú)自于解剖起源，隨著腫瘤的擴(kuò)大，患者會(huì)出現(xiàn)這些體征和癥狀的混合表現(xiàn)。

　　延髓-頸髓膠質(zhì)瘤沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)分類(lèi)系統(tǒng)。由于大多數(shù)這些腫瘤是低級(jí)別的，它們傾向于沿著腦膜局限性包裹性生長(zhǎng)，并隨著白質(zhì)束走形而呈現(xiàn)不同生長(zhǎng)形態(tài)。因此，錐體交叉纖維和內(nèi)側(cè)丘系限制了它們向腦橋和延髓交界處的侵犯擴(kuò)散，而是促使它們向四腦室生長(zhǎng)。這種生長(zhǎng)限制隨后會(huì)導(dǎo)致明確的腫瘤邊界，從而使外科醫(yī)生更容易切除。

　　怎么治療延髓-頸髓膠質(zhì)瘤？

　　手術(shù)治療

　　延髓-頸隨膠質(zhì)瘤的常規(guī)治療是通過(guò)手術(shù)切除，但已經(jīng)有大量關(guān)于放療和化療作為手術(shù)輔助手段的作用的討論。手術(shù)的作用是必不可少的，因?yàn)樗軌驅(qū)崿F(xiàn)通過(guò)組織活檢做出診斷和通過(guò)腦干和頸椎的減壓來(lái)治療相關(guān)的脊髓空洞等。然而，由于腫瘤的邊界不清或不可接受的神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)，因此全切通常難度很大。超聲、術(shù)中MRI、立體定位和神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)等有價(jià)值的工具有助于實(shí)現(xiàn)較大水平的切除，選擇有經(jīng)驗(yàn)技術(shù)高超的主刀醫(yī)生也能較大水平全切腫瘤。

　　放化療治療

　　大多數(shù)情況，手術(shù)是需要考慮的治療方式，如果沒(méi)有手術(shù)指征，放射治療(RT)被認(rèn)為是延髓-頸髓膠質(zhì)瘤的一種可選治療方式，它可作為低級(jí)別病變的初始治療或補(bǔ)救治療，并且對(duì)于不適合手術(shù)切除的惡性腫瘤，也可考慮用于與化療聯(lián)合的初始治療。

　　更保守的手術(shù)方法可能適用于在非強(qiáng)化病變中表現(xiàn)出強(qiáng)化的腫瘤組織延髓-頸髓腫瘤，而這些與正常延髓和/或延髓和/或輪廓不清的腫瘤/腦干相連續(xù)，MRI上表現(xiàn)為從明顯的腫瘤延伸到腦干的異常T1信號(hào)。當(dāng)這些表現(xiàn)出現(xiàn)在MRI上時(shí)，建議化療和/或放療可能是更好的治療方式，能相對(duì)提供更好的生存和預(yù)后療效。

　　延髓-頸髓膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　延髓-頸髓膠質(zhì)瘤通常是低級(jí)別病變，因此具有良好的總體生存率。然而，他們的復(fù)發(fā)率高，需要長(zhǎng)期隨訪(fǎng)才能較大限度地提高總生存率和神經(jīng)功能。從本質(zhì)上講，這些腫瘤使患者走上了導(dǎo)致逐步惡化的慢性疾病途徑。當(dāng)然，目標(biāo)是較大限度地切除腫瘤，較大限度地減少長(zhǎng)期神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，并隨著時(shí)間的推移提高整體生活質(zhì)量。有趣的是，已經(jīng)表明，診斷前癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者通?；加械图?jí)別腫瘤，總體生存期較長(zhǎng)的可能性很高。較后，據(jù)報(bào)道頸椎矢狀面畸形是兒童接受髓內(nèi)脊髓腫瘤出現(xiàn)手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)因素，這也包括延髓-頸髓膠質(zhì)瘤。有時(shí)，可能需要進(jìn)行枕頸融合手術(shù)。

　　INC加拿大James T.Rutka教授較后總結(jié)性指出，兒童腦干腫瘤常根據(jù)臨床表現(xiàn)和磁共振成像（MRI）進(jìn)行診斷，這有助于將這些腫瘤分為影響中腦、腦橋和延髓-頸髓區(qū)域的亞組。盡管腦干腫瘤位于關(guān)鍵位置，但現(xiàn)在可以通過(guò)多種策略成功且順利地切除腦干腫瘤，且隨著分子遺傳學(xué)的進(jìn)展，兒童腦干腫瘤靶向治療也有很大突破，這都將有助于提高總體生存率并較大限度降低復(fù)發(fā)率。新的輔助給藥方法如CED或MRgFUS，應(yīng)該有助于增加靶向治療濃度用于腦干頑固性病變，例如DIPG。希望這些這些方法能夠?yàn)檫@些，特別是患有毀滅性腦干腫瘤的，兒童實(shí)現(xiàn)更大的生存優(yōu)勢(shì)。

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