海綿狀血管瘤(CMs)，也稱為海綿狀血管畸形，是大腦的血管異常，包括由含鐵血黃素沉積物包圍的異常透明毛細(xì)血管簇和膠質(zhì)邊緣組成。血管中充滿了血液，并在不同程度上形成血栓。

　　腦CMs在一般人群中發(fā)病率為0.4% ~ 0.8%，但是常見的血管異常，占全部血管畸形的10 ~ 25%。它們可以在大腦的多個(gè)位置發(fā)現(xiàn)，但其中70-80%是幕上的。幕上CMs較常出現(xiàn)新發(fā)癲癇，但頭痛也很常見，而幕下CMs通常導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。不同嚴(yán)重程度的顱內(nèi)出血也可發(fā)生在幕上和幕下病變。無出血史的患者每個(gè)病灶的年出血風(fēng)險(xiǎn)為0.7%-1.1%，而既往有腦出血(ICH)的患者的年出血風(fēng)險(xiǎn)為4.5%。破裂的風(fēng)險(xiǎn)還取決于病變的位置、大小、發(fā)育性靜脈畸形(DVA)的存在和患者的性別。淺表CMs比深層CMs的ICH風(fēng)險(xiǎn)低。更具體地說，天幕下CMs的ICH風(fēng)險(xiǎn)為3.8%，而天幕上CMs為0.4%。女性患者預(yù)后較男性差。

　　大約40-60%的CMs患者具有家族性形式，由于CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因中的一個(gè)發(fā)生雜合突變，形成常染色體顯性遺傳模式，分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)。家族性腦海綿狀血管瘤病通常導(dǎo)致多發(fā)腦海綿狀血管瘤，而散發(fā)性海綿狀血管瘤通常導(dǎo)致單個(gè)海綿狀畸形病。CM基因的產(chǎn)物已被證明與神經(jīng)組織中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞間連接蛋白相關(guān)，在血管生成中發(fā)揮重要作用。其中一個(gè)基因的功能缺失突變損害了內(nèi)皮細(xì)胞與細(xì)胞的連接，導(dǎo)致廣泛的血管異常和通透性增加。

　　手術(shù)切除、立體定向放射治療和保守治療是治療CM病變的三種方法。決定如何管理一個(gè)CM病人取決于多種因素。這些方法雖然有很多研究,CM病變的自然歷史是復(fù)雜的,不清楚,可能妥協(xié)的結(jié)論關(guān)于治療的療效。暫時(shí)性聚集性出血已顯示在未經(jīng)治療的CMs患者;一開始出血后2.5年，出血率降低2.4倍。一些人對時(shí)間聚類更持懷疑態(tài)度，因?yàn)樵陔S訪的5年內(nèi)沒有二階段的風(fēng)險(xiǎn)增加。在這種情況下，出血的風(fēng)險(xiǎn)自然減少后2到3年出血事件。

　　臨床影像用于CM管理

　　由于CMs是一種隱匿性的血管畸形，診斷海綿狀血管瘤比其他血管疾病更困難。血管造影只能檢測出異常靜脈引流與CMs相關(guān);因此，需要其他成像技術(shù)來提供準(zhǔn)確的診斷。常規(guī)的T1和t2加權(quán)磁共振成像、梯度回聲序列、高場MRI、易感加權(quán)成像、彌散張量成像和功能MRI是目前用于診斷CMs或在深部病變治療過程中用于術(shù)中導(dǎo)航的前沿技術(shù)。

　　顯微外科切除

　　海綿狀畸形是一種動態(tài)病變，可表現(xiàn)為增大、退行，甚至重新形成[3,34]。他們被切除后，病人經(jīng)歷多次出血在雄辯區(qū)，或單一出血在一個(gè)非雄辯區(qū)，這是與惡化的神經(jīng)缺陷[35]。此外，出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀，如心臟或呼吸不穩(wěn)定，以及距pial表面2毫米內(nèi)CM病變是[5]手術(shù)的重要指征?；颊咴谑中g(shù)前1 - 2周接受類固醇治療，以限制水腫并允許CM切除。如果有DVA合并CM病變，應(yīng)避免切除DVA，因?yàn)榍谐鼶VA會導(dǎo)致[9]靜脈梗塞的。此外，在CM病變切除后，經(jīng)常會發(fā)生膠質(zhì)增生、鈣化和玻璃樣變，并可能使[5]手術(shù)復(fù)雜化。

　　為了防止出血事件的復(fù)發(fā)，需要完全切除病變，但這取決于神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。如果進(jìn)行癲癇手術(shù)，需切除含鐵血黃素環(huán)。手術(shù)后40%的海綿狀血管瘤殘?bào)w出現(xiàn)再出血，這就是為什么強(qiáng)烈建議術(shù)后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行MRI檢查。如果發(fā)現(xiàn)殘留，則應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　與手術(shù)干預(yù)相關(guān)的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)因CM病變的位置而異。Amin-Hanjani等研究顯示，全切顱神經(jīng)CMs患者整體神經(jīng)狀況良好或，97%的葉葉CMs患者，87.5%的小腦CMs患者，75%的脊髓CMs患者，64%的腦干CMs患者。

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　　保守的管理

　　由于介入治療存在潛在的風(fēng)險(xiǎn)，已經(jīng)有多項(xiàng)關(guān)于CMs醫(yī)療管理合適性的研究，允許病變自然進(jìn)展，僅緩解臨床癥狀。Fernandez等報(bào)道，與保守治療相比，CM患者非難治性癲癇的手術(shù)治療并不能降低未來癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。他們觀察了17例接受5年治療的患者，其中12例(70.6%)無癲癇發(fā)作。相反，其他研究報(bào)告，長期來看，接受保守治療的CM患者比接受手術(shù)治療的患者的預(yù)后更差(42%比9%)。Garrett和Spetzler研究了14名接受保守治療的患者，發(fā)現(xiàn)50%的患者好轉(zhuǎn)或保持在基線水平，29%的患者病情惡化，7%的患者死亡，而14%的患者沒有完成研究。

　　雖然保守治療有一些的發(fā)現(xiàn)，但這些研究有重要的局限性。首先，研究的病人數(shù)量不夠大，不足以代表在醫(yī)院看到的大范圍病例。此外，這些研究并不是隨機(jī)的臨床試驗(yàn)，在這些試驗(yàn)中，患者被隨機(jī)分配到外科或醫(yī)學(xué)管理。相反，研究人員回顧性地研究了由于各種原因而沒有接受手術(shù)治療的患者，例如，因?yàn)榘d癇保持了良好的控制，CM的位置，或者僅僅因?yàn)樗麄兙芙^手術(shù)。然而，這帶來了這些研究的偏差，因?yàn)檫@些患者很可能有較少的癥狀性病變，因此自然進(jìn)展比平均CM患者更溫和和順利。此外，僅僅對患者進(jìn)行幾年的觀察是不夠的，因?yàn)榻槿胫委煹闹攸c(diǎn)是消除長期發(fā)展為長期性神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)，并防止AHR隨時(shí)間增加。

　　結(jié)論

　　腦海綿狀血管瘤是常見的血管異常，但往往未被診斷。使用前沿的成像技術(shù)，如T2 GRE序列、高場MR和易感加權(quán)成像，我們現(xiàn)在能夠檢測全部CM病變在大腦中。在術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、彌散張量和fMR成像的幫助下，神經(jīng)外科醫(yī)生可以切除腦部重要區(qū)域的深部病灶，并使新的神經(jīng)缺損較小化，死亡率和發(fā)病率較低。立體定向放射外科也取得了進(jìn)展，可用于治療不能手術(shù)的腦海綿狀血管瘤。為了檢查SRS對患者神經(jīng)狀態(tài)的長期影響，還需要對其進(jìn)行更多的研究。此外，腦海綿狀血管瘤的自然歷史需要進(jìn)一步研究，因?yàn)檫@是評估治療方法療效的關(guān)鍵。

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• 更新時(shí)間：2021-11-25 14:36:54

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