腦干海綿狀血管瘤出血概率高嗎？需要手術(shù)嗎？

發(fā)布時間：2022-11-24 20:21:39 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干海綿狀血管瘤出血概率

腦海綿狀血管瘤隨病變部位不同，臨床癥狀可為癲癇、頭痛、進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失或顱內(nèi)出血。幕上海綿狀血管瘤較常見的癥狀為新發(fā)的癲癇（40%-70%）、癥狀性出血（25%）和無急性出血影像表

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　　腦海綿狀血管瘤隨病變部位不同，臨床癥狀可為癲癇、頭痛、進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失或顱內(nèi)出血。幕上海綿狀血管瘤較常見的癥狀為新發(fā)的癲癇（40%-70%）、癥狀性出血（25%）和無急性出血影像表現(xiàn)的局灶性神經(jīng)功能缺失。

　　海綿狀血管瘤通常位于幕上，腦干海綿狀血管瘤約占全部病例的8%~22%，而在腦干病變中，橋腦是病變較常見的位置。其可作為散發(fā)海綿狀血管瘤的獨(dú)自病變，也可作為家族性海綿狀血管瘤的局部表現(xiàn)。

　　出血率

　　在人群研究和無入選標(biāo)準(zhǔn)的病例系列研究中，在偶然發(fā)現(xiàn)的海綿狀血管瘤中發(fā)生一次癥狀性出血的風(fēng)險很低，約為0.08%/人.年。然而，一旦出血癥狀性出現(xiàn)，則再次出血的年風(fēng)險率增加，多數(shù)估計(jì)至少為此前的10倍。而腦干病變的出血率以及癥狀性出血的再發(fā)生率都很高。對于非家族性腦干海綿狀血管瘤癥狀性出血的風(fēng)險約為0.25%~6.5%/人.年。因?yàn)檫@些病變更多位于表淺部位，因此一次出血后，年出血率可從3.8%升至35%。在一次出血后的2年內(nèi)再次出現(xiàn)的風(fēng)險明顯提高，但似乎2年后這種風(fēng)險再次降低。這一現(xiàn)象被稱為“時間叢集”，并被多項(xiàng)研究證實(shí)。由于腦干海綿狀血管瘤鄰近神經(jīng)核團(tuán)，以及運(yùn)動和感覺纖維束，因此約60%腦干海綿狀血管瘤的出血均為癥狀性出血。對于腦干海綿狀血管瘤出血，Abe等報道出血后出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率為21%，且1月后持續(xù)神經(jīng)功能缺陷的發(fā)生率為6.8%。

　　出血危險因素

　　女性、癲癇和具有家族性被認(rèn)為是出血的危險因素，但目前尚缺乏有力的證據(jù)。一些早期關(guān)于海綿狀血管瘤自然病史的前瞻性研究表明病變位置并不是出血的危險因素，對這一結(jié)論目前仍存在爭議。Porter等報道幕下海綿狀血管瘤的出血風(fēng)險為3.8%，而幕上為0.4%，認(rèn)為位置深在的海綿狀血管瘤，特別是位于腦干的病變，其預(yù)后低于幕上病變。近期的兩項(xiàng)前瞻性研究也表明腦干海綿狀血管瘤的出血風(fēng)險有增加的趨勢，但其結(jié)果均未達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　手術(shù)治療

　　對于腦干海綿狀血管瘤病變的手術(shù)選擇要慎重，要權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險、病變的自然病史，以及病變的部位。病例報道幕上海綿狀血管瘤手術(shù)的致殘率和致死率均較低，但腦干病變的風(fēng)險明顯明確升高。因此對于無癥狀病變，特別是位于腦組織深部或腦干的病變，手術(shù)切除一直未得到普遍的贊同。因此手術(shù)通常使用于容易切除的癥狀性病變，因?yàn)檫@些病變的再出血風(fēng)險增加且手術(shù)相關(guān)致殘率較低。有文獻(xiàn)報道，手術(shù)切除腦干海綿狀血管瘤，有接近一半的病例在早期出現(xiàn)更高的致殘率，但多數(shù)患者隨著時間的推移可以明顯好轉(zhuǎn)。在一組137例手術(shù)治療的腦干海綿狀血管瘤中，77%的患者出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷，而53%的患者出現(xiàn)肢體的偏癱。位于中腦的病變，較常見的癥狀分別為復(fù)視（69%）、輕偏癱（48%）、腦積水（38%）和共濟(jì)失調(diào)（38%）。個別患者出現(xiàn)紅核震顫、不自主發(fā)笑、陣發(fā)性昏迷和垂直凝視障礙。該組中共90例患者的病變位于橋腦，其主要癥狀為顱神經(jīng)功能障礙（76%）、輕偏癱（57%）、偏身感覺障礙（49%）和眩暈（44%）。全部病變位于延髓的患者均出現(xiàn)吞咽困難，而出現(xiàn)輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)和偏身感覺障礙的患者各占到44%。而28%的患者出現(xiàn)特異性的難治性呃逆。另一組300例手術(shù)治療的腦干海綿狀血管瘤病例中，Abla等報道手術(shù)可以明顯好轉(zhuǎn)再次出血的風(fēng)險和相關(guān)癥狀。他們認(rèn)為對手術(shù)可切除的患者應(yīng)該考慮手術(shù)切除。然而約有53%的患者在術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的加重，36%的患者出現(xiàn)新的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失并長期存在，28%的患者出現(xiàn)圍手術(shù)期并發(fā)癥。Gross A等的一項(xiàng)meta分析納入包含1390例手術(shù)治療腦干海綿狀血管瘤的68項(xiàng)研究，發(fā)現(xiàn)持續(xù)性致殘率為14%，致死率為1.5%。全切率為91%，62%部分切除的患者發(fā)生再出血，其致死率為6%。因此，該作者對腦干海綿狀血管瘤患者在術(shù)前進(jìn)行恰當(dāng)?shù)脑u估，并建議僅對位于表淺位置（貼近軟腦膜）的出血病變進(jìn)行手術(shù)切除。顱底入路可以降低腦干病變手術(shù)切除的難度，包括影像導(dǎo)航，神經(jīng)電生理檢測，激光輔助技術(shù)在內(nèi)的多種技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用，可以提高手術(shù)切除的效果。但目前還沒有對照研究證實(shí)某種方式的不同作用。

　　Tanaris等對15名腦干海綿狀血管瘤患者采取保守治療，而對6名患者進(jìn)行手術(shù)治療。他們發(fā)現(xiàn)在為期79.7個月的隨訪中，采用Rankin評分評估的神經(jīng)功能在兩組間沒有性差異。因此，在沒有前瞻性隨機(jī)研究時，建議對患者的治療采用個體化原則。Issam A.Awad等提出對海綿狀血管瘤手術(shù)治療一些共識，其中部分涉及腦干海綿狀血管瘤及放射外科治療：不建議對無癥狀海綿狀血管瘤進(jìn)行手術(shù)切除，特別是位于功能區(qū)，腦組織深部，腦干或脊髓的病變，對多發(fā)無癥狀病變同樣不建議手術(shù)切除。（Ⅲ類，B級證據(jù)）；對于有癥狀或前期出過血的深部海綿狀血管瘤，但手術(shù)致殘和致死風(fēng)險與帶病變生存5-6年風(fēng)險相當(dāng)時，可考慮手術(shù)切除。（Ⅱb類，B級證據(jù)）；對于二次癥狀性出血的腦干海綿狀血管瘤，在對早期術(shù)后致殘率和致死率的風(fēng)險，以及對生活質(zhì)量的影響進(jìn)行評估后，可以考慮進(jìn)行完整切除，因?yàn)檫@些病變的病程具有更高的侵襲性（Ⅱb類，B級證據(jù)）；對于單次致殘性出血的腦干或脊髓海綿狀血管瘤，并非強(qiáng)的手術(shù)指征。（Ⅱb類，C級證據(jù)）；位于重要功能區(qū)的海綿狀血管瘤病變，當(dāng)出現(xiàn)癥狀性出血且手術(shù)風(fēng)險不能接受時，可考慮進(jìn)行放射外科治療。（Ⅱb類，B級證據(jù)）；放射外科不用于無癥狀的海綿狀血管瘤、可手術(shù)切除的海綿狀血管瘤及家族性海綿狀血管瘤（因其可能產(chǎn)生新的病變）（Ⅲ類，C級證據(jù)）；

　　對于腦干海綿狀血管瘤，手術(shù)與否更多的取決于病變是否位于靠近軟腦膜表面。雖然手術(shù)是合適的治療方式，但對于深部無癥狀或癥狀輕微的海綿狀血管瘤仍不作為首先治療方式。