腦干出血后Holmes震顫伴雙側(cè)肥大性橄欖變性還能恢復(fù)嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-10-11 18:01:56 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干出血
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霍爾姆斯震顫(Holmes震顫)由戈登霍爾姆斯(Gordon Holmes)于1904年一次描述，是一種少見(jiàn)的以癥狀性低頻靜止性震顫為特征的疾病，通常低于4.5赫茲，因姿勢(shì)而增強(qiáng)，隨動(dòng)作更為加重，在睡眠中消失，
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霍爾姆斯震顫(Holmes震顫)由戈登·霍爾姆斯(Gordon Holmes)于1904年一次描述，是一種少見(jiàn)的以癥狀性低頻靜止性震顫為特征的疾病，通常低于4.5赫茲，因姿勢(shì)而增強(qiáng)，隨動(dòng)作更為加重，在睡眠中消失，一般為單側(cè)。這種震顫，也被稱為紅核，中腦或肌節(jié)律紊亂，典型地涉及肢體的近端區(qū)域，并作為累及上腦干、鄰近紅核的區(qū)域、實(shí)質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體束的損害的延遲表現(xiàn)出現(xiàn)。肥大性橄欖變性(HOD)是一種少見(jiàn)的跨突觸神經(jīng)元變性，代表了格林-莫拉雷特三角(denato-rubro-olivary通路)改變的較終結(jié)果。
福爾摩斯的震顫與霍德有關(guān)。導(dǎo)致HOD的腦干損傷包括梗塞、感染、腫瘤、出血和其他脫髓鞘疾病。我們報(bào)告一例腦干出血患者，其磁共振成像(MRI)顯示雙側(cè)HOD、Holmes震顫和腭肌陣攣。
個(gè)案報(bào)告
一名患有高血壓的59歲女性因半昏迷狀態(tài)突然惡化而入院。神經(jīng)病學(xué)檢查顯示針尖狀瞳孔、疼痛延伸、深部腱反射增加，以及其他病理反射陽(yáng)性。入院時(shí)的腦部電腦斷層掃描顯示腦橋急性出血(圖1A)?；颊咴谥匕Y監(jiān)護(hù)室接受保守治療，并較終在出血后一個(gè)月被轉(zhuǎn)移到康復(fù)機(jī)構(gòu)，在那里她繼續(xù)出現(xiàn)四肢癱瘓、面部無(wú)力、需要進(jìn)食管的吞咽困難和嚴(yán)重的不平衡。幾個(gè)月來(lái)，她的病情逐漸好轉(zhuǎn)；她變得警覺(jué)，但仍有明顯的復(fù)視、構(gòu)音障礙和感覺(jué)異常。
圖一，一名59歲女性，腦干出血后出現(xiàn)雙側(cè)肥大性橄欖變性。(A)增強(qiáng)前計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示雙側(cè)腦橋急性出血(箭頭)。(B)發(fā)作后7個(gè)月獲得的軸向T2加權(quán)磁共振(MR)圖像顯示腦橋中含鐵血黃素(箭頭)的信號(hào)強(qiáng)度低，與的腦橋萎縮相關(guān)。(C)延髓水平的軸向T2加權(quán)MR圖像顯示雙側(cè)下橄欖核的高信號(hào)和肥大(箭頭)。(D)在與C相同水平獲得的軸向T1加權(quán)MR圖像顯示雙側(cè)下橄欖核的等信號(hào)強(qiáng)度(箭頭)。(E)使用釓對(duì)比劑后，這些病變沒(méi)有增強(qiáng)。
腦干出血后7個(gè)月，患者因惡化的構(gòu)音障礙和復(fù)視而被重新評(píng)估。她在休息和姿勢(shì)時(shí)右上肢出現(xiàn)低幅度、不規(guī)則、粗糙的震顫，這種震顫因活動(dòng)而進(jìn)一步加重，但在睡眠時(shí)沒(méi)有出現(xiàn)。震顫為右上肢的屈伸擺動(dòng)運(yùn)動(dòng)，主要發(fā)生在遠(yuǎn)端，頻率為2-4 Hz。患者還出現(xiàn)了雙側(cè)腭部不規(guī)則張力障礙性頭部震顫，并伴有加重的水平復(fù)視。在雙眼中觀察到向上和向下凝視的明顯限制。觀察到雙側(cè)上瞼下垂。沒(méi)有支撐，坐著很困難。
腦部核磁共振成像顯示出血區(qū)域殘留含鐵血黃素(圖1B)和雙側(cè)下橄欖核對(duì)稱性肥大。這些病變?cè)赥2加權(quán)像上呈高信號(hào)，在T1加權(quán)像上呈等信號(hào)(圖1C和D)。釓增強(qiáng)T1加權(quán)圖像沒(méi)有顯示對(duì)比度增強(qiáng)(圖1E)。診斷為雙側(cè)HOD。
在隨后的幾天里，她的神經(jīng)功能惡化了。隨著這些癥狀的發(fā)展，她進(jìn)行日常生活活動(dòng)的能力惡化，包括她獨(dú)自進(jìn)食的能力。她先后接受了普萘洛爾、氯硝西泮、苯海索和來(lái)維曲坦治療，但癥狀持續(xù)存在。她的藥物治療改為加巴噴丁(900 mg)治療感覺(jué)不適，左旋多巴/卡比多巴(250/25 mg)治療震顫。較初，她用小劑量的左旋多巴/卡比多巴治療，但在三個(gè)月的過(guò)程中劑量逐漸增加，達(dá)到250/25 mg的較終劑量，每天三次。盡管用這些藥物治療了三個(gè)月，她的震顫沒(méi)有什么好轉(zhuǎn)。
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