視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？視神經(jīng)和下丘腦的海綿狀血管瘤少見?；加羞@些病變的患者通常表現(xiàn)為視交叉卒中，其特征為突然失明、急性頭痛、眶后疼痛和惡心。手術(shù)摘除是恢復(fù)或保留視力并消除未來出血風(fēng)險(xiǎn)的治療方法。

　　相關(guān)研究曾對視神經(jīng)下丘腦海綿狀血管瘤癥狀做出研究統(tǒng)計(jì)，較常見的臨床癥狀是視力缺陷(大概率)，包括視力喪失、視野缺損或兩者兼而有之。雙顳側(cè)偏盲是因視交叉受累而導(dǎo)致視野喪失的較常見類型，其次是因視束受累而導(dǎo)致的同向偏盲。26%存在傳入性瞳孔缺損。25%之前有過視覺障礙，11%的視覺癥狀有長期波動(dòng)。60%出現(xiàn)頭痛或眶后疼痛，38%有頭痛史。5名患者出現(xiàn)意識模糊，4名出現(xiàn)惡心，2名出現(xiàn)嗜睡，2名出現(xiàn)步態(tài)障礙，1名出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙。38名患者(58%)出現(xiàn)急性癥狀(視交叉卒中)，10名患者(15%)出現(xiàn)亞急性癥狀，17名患者(26%)出現(xiàn)進(jìn)行性癥狀。38例出現(xiàn)視交叉卒中的患者中有19例(50%)曾出現(xiàn)過急性頭痛和視力喪失。

　　OPH CMs的自然史尚不明確，因?yàn)榇蠖鄶?shù)報(bào)道的病例都是手術(shù)治療的。盡管如此，我們可以嘗試從大腦和大腦獲得的數(shù)據(jù)來推斷自然史腦干CMs。一般來說，CMs的出血率為每年0.7%至3.1%。既往出血是繼發(fā)出血的一個(gè)危險(xiǎn)因素，因?yàn)槟XCMs的再出血率為3.8%-22.9%。一,有證據(jù)表明，未治療出血的再出血率在較初的2-3年內(nèi)很高，但此后會下降。四盡管OPH CMs的出血和再出血率尚不清楚，但一般認(rèn)為其高于腦部病變。大量研究腦干CMs顯示每年5%的出血率和每年30%的再出血率。其他作者報(bào)道過腦干每年17.7%的再出血率，每年出血超過1次。明顯較高的再出血率腦干CMs可能部分是由于周圍組織的功能性。因此，每次出血事件都可能導(dǎo)致臨床上明顯的神經(jīng)功能缺損。有理由認(rèn)為OPH CMs有類似的高再出血率，因?yàn)槠湟曈X器官的位置有說服力。因此，每次出血事件都可能導(dǎo)致有癥狀的視覺缺陷。

　　手術(shù)治療、時(shí)機(jī)和視力結(jié)果

　　全切是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)槿魏螝堄嗷味加性俪鲅娘L(fēng)險(xiǎn)。由于存在進(jìn)一步出血和視力惡化的風(fēng)險(xiǎn)，不建議單獨(dú)進(jìn)行活檢。雖然不完全切除的減壓可以好轉(zhuǎn)視力，但是缺乏長期隨訪數(shù)據(jù)使得很難評估再出血率或減壓或手術(shù)后視力好轉(zhuǎn)的持久性。目前，沒有足夠的數(shù)據(jù)支持立體定向放射外科作為OPH CM的主要治療方法。總的來說，放射外科對CMs的作用仍有爭議。較近的證據(jù)表明，放射外科治療后復(fù)發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)可能降低；然而，即使根據(jù)病變大小和放射劑量進(jìn)行調(diào)整，CMs的放射相關(guān)并發(fā)癥也比動(dòng)靜脈畸形多。在視交叉卒中的情況下，需要緊急手術(shù)減壓，放射治療可能不是理想的治療方式。

　　OPH CMs的手術(shù)時(shí)機(jī)可能與其他地方的畸形手術(shù)時(shí)機(jī)不同。為腦干一般來說，建議等到出現(xiàn)兩次出血癥狀后再嘗試切除。這種策略是基于這樣的推理，即只有這樣，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)才會小于與隨后出血相關(guān)的任何發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)。然而，在某些情況下，早期干預(yù)可能更適合OPH CMs。在視交叉卒中患者中，緊急手術(shù)(通常在24小時(shí)內(nèi))是必要的，以避免對視覺通路的長期性壓迫性損傷?？焖僭\斷是重要的，因?yàn)槿绻杆賹?shí)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭減壓，即使完全失明也可以好轉(zhuǎn)。

　　盡管位置關(guān)鍵，但仍可獲得良好的手術(shù)效果。在目前的研究中，94%接受手術(shù)治療的患者的視力得到了好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。視力和視野大部分時(shí)間同時(shí)好轉(zhuǎn)。在目前的研究中，接受GTR的患者視力好轉(zhuǎn)率較高(85%)表2).只有2名患者在全切除術(shù)后出現(xiàn)視力惡化。

　　外科手術(shù)方法

　　OPH的病變是一個(gè)手術(shù)挑戰(zhàn)，因?yàn)樗鼈冊诖竽X中的位置很深。較佳的手術(shù)入路應(yīng)該提供較大的視交叉暴露和到病變的較短距離，同時(shí)使用較小的腦牽拉。應(yīng)該準(zhǔn)備打開終板并探查三腦室，因?yàn)橛行┗挝挥谀X室內(nèi)。在本研究的病例中，病變在較初暴露視交叉時(shí)不可見，直到進(jìn)入終板。可采用前外側(cè)入路(翼點(diǎn)入路、眶上入路或眶顴入路)和中線入路(經(jīng)基底額下入路或經(jīng)基底縱裂入路)進(jìn)入終板。本研究回顧的大多數(shù)病例涉及前外側(cè)入路(45%額顳入路，42%翼點(diǎn)入路，13%眶顴入路)?？麸E入路是翼點(diǎn)入路的自然延伸，提供了更寬的暴露范圍、更短的目標(biāo)距離和更優(yōu)的觀察軌跡。前外側(cè)入路到達(dá)終板的主要缺點(diǎn)是缺乏中線定位和三腦室同側(cè)壁的可視性。在終板的中線入路中，三腦室和下丘腦的兩個(gè)壁都可以很好地顯示，以便直接顯微解剖病變。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時(shí)間：2022-09-21 14:09:23

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