根據(jù)國際衛(wèi)生組織(WHO)的分類，顱咽管瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，分級為WHO 1級。許多系統(tǒng)的文章已經(jīng)發(fā)表，涉及兒童顱咽管瘤，提供了重要的見解，例如患者的生活質(zhì)量。由于后者通常明顯減少(主要是由于腫瘤本身或手術(shù)引起的下丘腦損傷)，現(xiàn)在毋庸置疑的是，下丘腦損傷應在手術(shù)過程中避免。

　　在成人中，組織病理學腫瘤亞型的類型與兒童不同，乳頭狀而非造釉質(zhì)的腫瘤更常見?？偟膩碚f，關(guān)于成人群體的報道較少，通常是基于小的患者數(shù)量。因此，我們的目標是利用德國成人顱咽管瘤登記處的數(shù)據(jù)庫，檢查患有這種良性腫瘤的成人患者在手術(shù)前和治療后的日常損害水平及其在日常生活中的相關(guān)影響。

　　成人顱咽管瘤的治療后遺癥有哪些？

　　在我們的研究隊列中，我們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者的隨訪生活質(zhì)量結(jié)果與其他原發(fā)性和繼發(fā)性腦腫瘤相當，盡管生物學上被認為是良性的。在隨訪中，由于膀胱控制(可能與尿失禁有關(guān))、嗜睡和皮膚瘙癢，顱咽管瘤的情況更嚴重?？偟膩碚f，即使治療成功，患者也沒有恢復到健康患者的生活質(zhì)量評分。

　　顱咽管瘤手術(shù)后患者的長期發(fā)病率對生活質(zhì)量有嚴重影響，這主要發(fā)生在兒科患者隊列中。然而，在過去十年中，成人顱咽管瘤患者越來越多地關(guān)注其疾病的具體方面，如激素不足或整體生活質(zhì)量下降。特別是對后者的評估產(chǎn)生了有趣的結(jié)果。例如，在2006年發(fā)表的一項針對29名成年顱咽管瘤患者的研究中，描述了生活質(zhì)量的持續(xù)損害。這與我們的研究結(jié)果一致，與健康受試者相比，顱咽管瘤患者在日常生活各功能方面的生活質(zhì)量下降。如果在較后的隨訪中顱咽管瘤患者與健康受試者相比，生理功能(平均差異:11%分)的差異不如角色功能(平均差異:17%分)、情感功能(平均差異:20%分)、認知功能(平均差異:23%分)和社會功能(平均差異:25%分)的差異明顯。在Dekkers等人發(fā)表的文章中，患者在社會功能(SF-36: 83.6 vs 91.0, P=0.05)，角色功能和一般健康認知方面的得分也較低，然而，其中一些結(jié)果在統(tǒng)計學上沒有性，這可能是由小隊列研究引起的問題。

　　顱咽管瘤及其治療還會導致的、復雜的醫(yī)學、社會、心理和情感方面的困難。這種復雜的治療情況也可能受到顱咽管瘤造成的成年期過度的肥胖的嚴重影響。在此背景下，下丘腦肥胖被認為是影響長期生活質(zhì)量的重要因素。與全國平均肥胖患者相比，我們發(fā)現(xiàn)術(shù)前和術(shù)后的比例分別增加了33%和46%。這可能會導致患者在與周圍環(huán)境的社會和身體互動方面出現(xiàn)問題。

　　對此，我們關(guān)于圍手術(shù)期下丘腦浸潤的有限數(shù)據(jù)不允許計算可靠的統(tǒng)計數(shù)據(jù)。放射學檢查顯示下丘腦受累有增加肥胖的趨勢，但并不。這并不意外，因為在這個區(qū)域的腫塊效應并不總是像侵襲性手術(shù)分離浸潤性腫瘤那樣對下丘腦細胞造成長期性損傷。

　　關(guān)于顱咽管瘤的治療

　　手術(shù)治療是全部患者的優(yōu)選，對于足夠大小的腫瘤，經(jīng)蝶竇入路是優(yōu)選。由于顱咽管瘤可能變大，變得有侵襲性且偏離中線，經(jīng)蝶竇切除術(shù)并不總是合適的。特別是那些來自早期回顧性集體的患者由于當時缺乏其他選擇而接受了經(jīng)顱手術(shù)。此外，即使在較近的病例中，局部腫瘤控制有時也只能通過經(jīng)顱入路。

　　在我們的研究中，經(jīng)顱手術(shù)本身確實增加了并發(fā)癥的風險。大多數(shù)病例都實現(xiàn)了局部腫瘤控制，復發(fā)率與文獻報道的相當。神經(jīng)功能缺損、頭痛和視力損害在手術(shù)后減少，而垂體功能往往不能保留(如大量患者需要激素替代治療)。與內(nèi)分泌功能障礙相關(guān)的癥狀(如多尿和體重增加)在手術(shù)干預后沒有好轉(zhuǎn)。

　　總結(jié)

　　成人患者的顱咽管瘤引起的問題似乎與兒童患者在復雜的社會心理方面，如認知、情感、角色和社會功能方面的問題相一致。僅看物理功能還不足以解決手頭的問題?；颊咴谛g(shù)前和術(shù)后治療期間的支持應該考慮到這些方面，早期的社會心理干預需要建立高水平的生活質(zhì)量。肥胖在這一復雜疾病中的作用仍有待確定，我們發(fā)現(xiàn)肥胖在成人顱咽管瘤患者中的發(fā)病率很高。應特別重視手術(shù)策略和保存下丘腦功能以減少這種影響。

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