顱咽管瘤是鞍區(qū)、鞍旁區(qū)和鞍上區(qū)少見的上皮性腫瘤，起源于Rathke囊的胚胎殘余。盡管組織病理學(xué)上是良性的，但這些腫瘤的臨床過程有可能是毀滅性的，因?yàn)樗鼈兛拷P(guān)鍵的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)(垂體、下丘腦、三腦室、顱內(nèi)神經(jīng)和血管)。此外，包括外科手術(shù)、放射治療以及較近的靶向藥物治療在內(nèi)的治療可能與并發(fā)癥有關(guān)。因此，顱咽管瘤及其治療可導(dǎo)致的發(fā)病率和生活質(zhì)量差。

　　顱咽管瘤可在任何年齡出現(xiàn)，但通常呈現(xiàn)雙峰年齡分布，一個(gè)高峰出現(xiàn)在4-15歲的兒童期，二個(gè)高峰出現(xiàn)在40-79歲的成年期。術(shù)后體重增加和代謝綜合征的發(fā)生被認(rèn)為主要與下丘腦損傷有關(guān)。此外，代謝綜合征是心血管疾病和糖尿病的重要危險(xiǎn)因素，據(jù)報(bào)道，80%的COP患者患有代謝綜合征。盡管顱咽管瘤患者的5年和10年生存率很高(85-95%)，但上述并發(fā)癥是識(shí)別和治療的關(guān)鍵，因?yàn)轱B咽管瘤患者的過早死亡是常見的，其中較常見的死亡原因是心血管疾病。

　　顱咽血管瘤是良性腫瘤，起源于Rathke囊的鱗狀上皮細(xì)胞，Rathke囊是一種胚胎學(xué)結(jié)構(gòu)，延伸至連接蝶鞍至下丘腦和三腦室底的中線。5顱咽管瘤是兒童中較常見的非神經(jīng)腦腫瘤，約占兒童腦腫瘤的5%。顱咽管瘤通常采用切除治療，盡管由于它們的侵襲性和與視交叉和垂體柄的接近性而常常具有挑戰(zhàn)性。盡管進(jìn)行了切除治療，但復(fù)發(fā)率高達(dá)20%-70%。

　　陽關(guān)男孩與顱咽管瘤的16年抗?fàn)幨?/h2>

　　小杰的18歲，有過往痛苦的記憶，更有今昔重獲健康、神采奕奕的自己。這一年，他戰(zhàn)勝了折磨他16年的顱咽管瘤。曾經(jīng)的16年，他經(jīng)歷顱咽管瘤三次復(fù)發(fā)、四次手術(shù)、一次伽馬刀……頭痛、癲癇反復(fù)發(fā)作，身體發(fā)育嚴(yán)重受損，他較后究竟是如何獲得良好治療效果的呢？

　　術(shù)前術(shù)后MRI對比

　　顱咽管瘤16年三次復(fù)發(fā)，嚴(yán)重影響發(fā)育

　　早在3歲的時(shí)候，小杰就確診了顱咽管瘤。但是，由于腫瘤毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，不僅腫瘤難全切，還容易傷及周邊重要腦神經(jīng)和組織，導(dǎo)致失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，且殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。

　　無論如何，小杰父母還是希望通過手術(shù)治療的方式，盡快解除孩子的痛苦。于是，他們?nèi)チ藝鴥?nèi)醫(yī)院找專家為孩子做手術(shù)治療。沒想到術(shù)后一年半左右，顱咽管瘤卷土重來，再次引發(fā)頭痛、癲癇等問題，此時(shí)他們決心前往醫(yī)院做二次手術(shù)，希望這次能將腫瘤全部切除，把復(fù)發(fā)率降到較低。幸而此次手術(shù)并未造成其他并發(fā)癥，但術(shù)后兩年復(fù)查影像顯示顱咽管瘤二次復(fù)發(fā)。

　　這次小杰的父母不想讓孩子再動(dòng)手術(shù)，小杰接受了伽馬刀治療。由于病情和放療的副作用，小杰的一度精神狀態(tài)較差，并且生長發(fā)育嚴(yán)重受限，10歲時(shí)身高有1.2米，后來接受了生長激素以幫助成長。

　　“磕磕絆絆”成長的小杰在13歲那年，顱咽管瘤三次復(fù)發(fā)，且病情危急，只能盡快手術(shù)切除腫瘤，于是他接受了三次開顱手術(shù)……

　　顱咽管瘤治療的關(guān)鍵：順利全切

　　在小杰接受了三次手術(shù)、一次伽馬刀后，小杰的腫瘤再次復(fù)發(fā)時(shí)，他們毫不猶豫地?fù)芡薎NC的電話，帶著“能否順利全切腫瘤”的疑問選擇了遠(yuǎn)程咨詢INC德國巴特朗菲教授。

　　巴教授遠(yuǎn)程回復(fù)郵件

　　巴特朗菲教授回復(fù)：如果采用術(shù)中核磁共振成像，那么我可以近乎全切切除腫瘤，手術(shù)的目的是去除該區(qū)域全部可見的腫瘤部分，術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)很低。術(shù)后可輔助質(zhì)子治療控制復(fù)發(fā)，精確的內(nèi)分泌管理也是必要的。

　　得到這樣的答復(fù)后，小杰父母放心下來，正如病友所說，教授可以將手術(shù)切除率和風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生概率精確到百分之幾，這是很多專家都無法做到的，足以看出教授的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)。小杰父母信任教授，二天便在INC工作人員的協(xié)調(diào)下準(zhǔn)備出國手術(shù)的相關(guān)材料，很快就抵達(dá)了德國。

　　巴特朗菲教授在德國INI的術(shù)中磁共振復(fù)合手術(shù)室為小杰順利進(jìn)行了手術(shù)，腫瘤得到了全切，沒有出現(xiàn)任何嚴(yán)重的神經(jīng)損傷。

　　術(shù)后2天，小杰轉(zhuǎn)出ICU，轉(zhuǎn)至普通病房，左眼視力沒有受到新的損傷。而且人是完全清醒狀態(tài)，能夠?qū)Υ鹑缌鳌Ｐg(shù)后一周，患者可自行下地行走，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥，精神狀態(tài)較好，這讓一家人完全放心下來。

　　小杰的家人再次聯(lián)系INC，希望由巴特朗菲教授評估一下術(shù)后三個(gè)月的影像資料，INC巴特朗菲教授很快回復(fù)郵件：“我研究了患者2020年5月8日的MRI對照，無腫瘤復(fù)發(fā)，影像也無明顯問題，建議6-8個(gè)月再次復(fù)查對照。”

　　看到孩子手術(shù)后恢復(fù)得這樣好，小杰的媽媽感慨說：早知道還有這樣的全切可能，應(yīng)該一臺(tái)手術(shù)就由巴教授主刀，孩子視力也不會(huì)受到損傷，也不用做那么多次開顱手術(shù)。但不管怎樣，現(xiàn)在我們都足夠幸運(yùn)了，感謝巴教授和INC工作人員的幫助！

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• 更新時(shí)間：2022-11-22 09:36:43

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