1973年，霍伊特一次描述了成人惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。1從那時(shí)起，文獻(xiàn)中已經(jīng)報(bào)道了70多個(gè)病例。這些腫瘤約占全部顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的1%，并且以相當(dāng)平均的分布影響女性和男性。平均發(fā)病年齡為60歲，報(bào)告的較年輕病例為22歲。惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤出現(xiàn)重新來自視神經(jīng)、視交叉或視神經(jīng)束內(nèi)的星形膠質(zhì)細(xì)胞，診斷和治療相當(dāng)困難?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為病因不明的快速進(jìn)行性單側(cè)視力喪失。它們的臨床和放射學(xué)特征可以模仿常見的實(shí)體，例如視神經(jīng)炎、神經(jīng)弓狀病、視神經(jīng)病變或視網(wǎng)膜血管閉塞，進(jìn)一步延遲了這種疾病的診斷和正確治療。核磁共振成像結(jié)果包括在T1加權(quán)圖像上增強(qiáng)的視神經(jīng)增厚；然而，T2加權(quán)信號(hào)變化是相對(duì)不均勻的，沒有一致的模式。組織活檢對(duì)確診至關(guān)重要。國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)根據(jù)其病理外觀對(duì)這些惡性病變進(jìn)行分類，包括間變性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織三級(jí))和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織四級(jí))。管理包括手術(shù)切除、化療和放療。盡管進(jìn)行了治療，但死亡率較高，通常在1年內(nèi)死亡，據(jù)報(bào)道較長存活期為20個(gè)月。

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　　我們交流了一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的病例，一名18歲的女性在世衛(wèi)組織三級(jí)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的環(huán)境中出現(xiàn)視力喪失。她在視神經(jīng)腫瘤切除術(shù)、化療和放療后七年仍無腫瘤。據(jù)我們所知，該患者是迄今為止文獻(xiàn)中報(bào)道的較年輕的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例和報(bào)道的較長生存期。

　　個(gè)案報(bào)告

　　一名沒有明顯既往病史的18歲女性向神經(jīng)眼科診所提交了二份意見，以評(píng)估其右眼快速進(jìn)行性視力喪失。3個(gè)月前，受影響的眼睛出現(xiàn)聚焦困難和畏光癥狀。這些癥狀在發(fā)病后一個(gè)月內(nèi)發(fā)展到完全失明。她當(dāng)時(shí)的腦脊液和血清學(xué)評(píng)估是詳盡的和不確定的。血清愛潑斯坦巴爾IgG升高。相關(guān)的陰性實(shí)驗(yàn)室包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶、抗核抗體、弓形蟲抗體和NMO抗體。眼眶MRI顯示眼內(nèi)、眶內(nèi)和血管內(nèi)右視神經(jīng)增強(qiáng)，延伸至右視交叉，無明顯T2高信號(hào)(圖1)。她接受了多療程的靜脈注射和口服類固醇治療，但沒合適果。

圖1,連續(xù)軸位T1加權(quán)、脂肪飽和磁共振成像，釓(A–C)圖像顯示眼內(nèi)、眶內(nèi)和血管內(nèi)右視神經(jīng)向右視交叉延伸增強(qiáng)。

　　檢查證實(shí)右眼有NLP視力，瞳孔無光。蒼白、浸潤、水腫的右視神經(jīng)明顯伴有視盤新生血管形成和視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈灌注缺失(圖2)。左眼檢查正常。通過經(jīng)結(jié)膜眶切開術(shù)進(jìn)行右側(cè)視神經(jīng)活檢，病理顯示有炎癥。由于高度懷疑為惡性腫瘤，通過上開顱術(shù)對(duì)顱內(nèi)視神經(jīng)進(jìn)行活檢，診斷為間變性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織三級(jí))。然后使用施賴弗等人描述的技術(shù)進(jìn)行視神經(jīng)的保留眼球切除術(shù)。7在視神經(jīng)的顱內(nèi)和血管內(nèi)部分發(fā)現(xiàn)腫瘤(圖3)，但不能眶內(nèi)。前視交叉水平的后邊緣對(duì)惡性星形細(xì)胞瘤呈陽性。

圖2,表現(xiàn)為視神經(jīng)水腫、蒼白、新生血管形成、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞和視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、血管透明化和棉絮狀斑點(diǎn)的右側(cè)視神經(jīng)。

圖3,較初眶內(nèi)視神經(jīng)活檢標(biāo)本(A)的蘇木精和伊紅染色顯示淋巴細(xì)胞與慢性炎癥一致。后續(xù)開顱手術(shù)中顱內(nèi)視神經(jīng)的蘇木精和伊紅染色顯示腫瘤與間變性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織三級(jí))一致，Ki67染色顯示交叉邊緣指數(shù)為4-5%。

　　患者接受了化療(替莫唑胺6個(gè)月療程)和放療(60格雷，30分)。系列檢查顯示術(shù)后3個(gè)月右側(cè)視神經(jīng)新生血管消退(圖4a)術(shù)后6個(gè)月(圖4b)就診和核磁共振檢查證實(shí)無疾病。手術(shù)切除一年后，患者出現(xiàn)眼內(nèi)視神經(jīng)增厚和眼內(nèi)視神經(jīng)水平的新出血(圖4c)。考慮到眼內(nèi)惡性腫瘤，眼球被摘除。病理檢查未發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)腫瘤。然后用義眼修復(fù)穹窿。臨床上對(duì)患者進(jìn)行了跟蹤，并對(duì)其眼眶進(jìn)行了一系列磁共振成像(圖5)7年沒有疾病復(fù)發(fā)的跡象，視力為20/20，對(duì)側(cè)眼睛視野完整。

圖4，腫瘤切除后3個(gè)月(A)和6個(gè)月(B)的視神經(jīng)照片顯示視神經(jīng)頭的椎間盤新生血管和神經(jīng)膠質(zhì)纖維化消退。切除后12個(gè)月的照片(C)顯示視神經(jīng)乳頭新生血管的再現(xiàn)，伴有更明顯的纖維化。

圖5，術(shù)后連續(xù)軸位T1加權(quán)脂肪飽和磁共振成像，釓(A，B)圖像顯示手術(shù)切除、化療和放療后7年右眼眶植入物和視交叉水平無疾病。

　　病例討論：

　　這一報(bào)道較年輕的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例報(bào)道存活時(shí)間較長，突出了疾病過程的獨(dú)特挑戰(zhàn)。與以前報(bào)道的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例一致，該患者表現(xiàn)為、亞急性、單側(cè)視力喪失，伴有廣泛、不明顯的血清學(xué)檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查，這些檢查和檢查似乎與多種視神經(jīng)病變一致，包括但不限于感染、炎癥和腫瘤原因。她的較初治療也類似于以前的報(bào)告，即使用類固醇治療假定的炎癥性視神經(jīng)病變。由于缺乏反應(yīng)和磁共振成像的發(fā)現(xiàn)，眶內(nèi)視神經(jīng)活檢被認(rèn)為是合適的。術(shù)中對(duì)視神經(jīng)的大體檢查顯示，視神經(jīng)鞘內(nèi)包裹著黑色顆粒狀物質(zhì)，提示存在遠(yuǎn)處出血事件。這個(gè)病變的活組織檢查只顯示了輕微的炎癥，這是令人困惑的。雖然活檢陰性的原因可能來自僅包括硬腦膜鞘的活檢，但活檢標(biāo)本包含視神經(jīng)組織。由于懷疑指數(shù)升高，進(jìn)行了顱內(nèi)活檢，以診斷世衛(wèi)組織三級(jí)視神經(jīng)管膠質(zhì)瘤。事實(shí)上，通過再次活檢診斷惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤來確定較終診斷的重要性不能被過分強(qiáng)調(diào)。

　　該病例證實(shí)，在臨床檢查和神經(jīng)影像學(xué)上，惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤經(jīng)常偽裝成其他實(shí)體，使得及時(shí)診斷具有挑戰(zhàn)性。當(dāng)初始活檢為陰性時(shí)，在不同的位置進(jìn)行重復(fù)活檢是謹(jǐn)慎的，是當(dāng)臨床懷疑較高時(shí)。手術(shù)切除較好輔以輔助化療。替莫唑胺加放療成功清除了這個(gè)不同腫瘤的陽性后邊緣，該腫瘤的Ki-67指數(shù)較低。伴隨視神經(jīng)膠質(zhì)增生/纖維化的新血管形成的重新出現(xiàn)是由局部缺血驅(qū)動(dòng)的，并由輻射進(jìn)一步加速。據(jù)我們所知，該患者是迄今為止文獻(xiàn)中報(bào)道的較年輕的惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例和報(bào)道的較長生存期(超過7年)。

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