彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤是什么？彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤(LGG)是相對(duì)少見(jiàn)的原發(fā)性腦癌。近年來(lái)，分子、診斷和治療方法都有了進(jìn)展。IDH(異檸檬酸脫氫酶)突變可以影響這些具有不同遺傳和臨床特征的腫瘤中的多數(shù)，與野生型IDH相比，具有更有利的預(yù)后。在LGG患者中，較常見(jiàn)的表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，新的神經(jīng)放射學(xué)工具可用于好咨詢(xún)斷和治療途徑。手術(shù)干預(yù)的目標(biāo)是較大限度的順利切除;術(shù)后放化療在選定的患者中顯示出益處?；诜肿幼V分析的新療法、新的小分子療法和免疫療法可以提高生存率和生活質(zhì)量。

　　彌漫性低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(LGG)是一組異質(zhì)性的原發(fā)性腦腫瘤，起源于支持性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，通常影響年輕人。對(duì)這些腫瘤的分子特征(包括異檸檬酸脫氫酶基因突變或1p/19q密碼)和神經(jīng)放射學(xué)技術(shù)的認(rèn)識(shí)的進(jìn)展，有助于這些腫瘤的診斷、預(yù)后分層和隨訪。

　　傳統(tǒng)上，彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤根據(jù)其組織病理學(xué)方面進(jìn)行分類(lèi)，并細(xì)分為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，彌漫性星形細(xì)胞瘤和少突星形細(xì)胞瘤[3]。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤被定義為彌漫性浸潤(rùn)性腫瘤，由形態(tài)上類(lèi)似少突膠質(zhì)細(xì)胞的細(xì)胞組成(即具有圓形均勻的細(xì)胞核和清晰的核周暈)，而彌漫性星形細(xì)胞瘤被定義為彌漫性浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤，擁有屬性高度細(xì)胞分化和生長(zhǎng)緩慢[3]。較后，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是一種彌漫性膠質(zhì)瘤，由兩種不同的腫瘤細(xì)胞類(lèi)型組成，在形態(tài)上類(lèi)似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤或彌漫性星形細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞。

　　根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)的較新分類(lèi)，彌漫性LGGs包括:少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤異檸檬酸脫氫酶(IDH)突變體和1p/19q編碼;彌漫性星形細(xì)胞瘤IDH突變體和彌漫性星形細(xì)胞瘤IDH野生型(wt)。其中，IDH突變體和1p/19q編碼的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤預(yù)后較好，而IDH-wt星形細(xì)胞瘤預(yù)后較差。

　　如何治療彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤？

　　LGG的較佳術(shù)后處理仍然存在爭(zhēng)議，盡管放療和化療仍然是選定患者手術(shù)切除后的較佳治療方法。在這篇綜述中，我們報(bào)告較重要和較新的研究臨床和分子特征，新的神經(jīng)放射學(xué)技術(shù)，不同的治療方式，以及個(gè)性化靶向治療和支持治療的新機(jī)會(huì)。彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤(LLG)可定義為可能來(lái)源于膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，缺乏惡性腫瘤的組織學(xué)特征。他們約占全部原發(fā)性腦腫瘤的20%，在過(guò)去的幾年中，外科手術(shù)的作用發(fā)生了根本性的變化，在LGG管理中扮演了重要角色。事實(shí)上，較大順利切除是LGG工作流程的一步。

　　腫瘤切除(EOR)的較大順利范圍是一線(xiàn)治療，導(dǎo)致更好的生存。在過(guò)去的十年中，根據(jù)以下公式，EOR的定性和主觀描述為“總體全切除”，“近全切除”和“次全切除”，正在被基于殘余腫瘤體積的精確和客觀估計(jì)所取代:“EOR=術(shù)前腫瘤體積-術(shù)后腫瘤體積/術(shù)前腫瘤體積”。

　　LGG手術(shù)的主要目的是通過(guò)較大限度的腫瘤切除來(lái)保持功能完整性。關(guān)于LGG的根治性切除術(shù)，對(duì)于保持生活質(zhì)量功能和限制術(shù)后功能損害至關(guān)重要的關(guān)鍵領(lǐng)域包括雄辯的皮層區(qū)域和皮層下功能通路。這些是復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)和聯(lián)想功能的一部分(例如，閱讀，計(jì)算，注意力，語(yǔ)言的各種子細(xì)節(jié)，視覺(jué)等)

　　為了優(yōu)化這些患者的治療，需要個(gè)性化的解剖功能規(guī)劃和術(shù)中策略?，F(xiàn)代神經(jīng)外科腫瘤學(xué)家依賴(lài)于現(xiàn)有的方法和技術(shù)，包括無(wú)框架導(dǎo)航系統(tǒng)，術(shù)中成像，導(dǎo)航經(jīng)顱磁力刺激，功能映射，術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)，實(shí)時(shí)神經(jīng)心理測(cè)試(RTNT)和清醒手術(shù)。

　　在LGG患者中，單純手術(shù)并不具有治愈功能，為了提高預(yù)期壽命，放療是一種重要的治療方法。關(guān)于術(shù)后放射治療的一個(gè)問(wèn)題是關(guān)于其較佳時(shí)機(jī)——早期、術(shù)后或術(shù)后復(fù)發(fā)。

　　彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？不做手術(shù)可以嗎？

　　受LGG影響的患者的中位生存期變化很大，范圍為5.6至13.3年，取決于多個(gè)因素，例如切除范圍和分子特征，包括異檸檬酸脫氫酶1和2突變，以及1p19q密碼。由于遺傳特征與LGGs預(yù)后的相關(guān)性，這些已經(jīng)與國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)較新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中的組織病理學(xué)特征相結(jié)合。大多數(shù)LGG患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，但這些腫瘤的自然病史可能包括一個(gè)前癥狀階段，因?yàn)樗麄兊牡驮鲋持笖?shù)。

　　對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤的患者來(lái)說(shuō)，如果不及時(shí)接受手術(shù)全切腫瘤，在較后階段，LGG顯示惡性轉(zhuǎn)化為高級(jí)別膠質(zhì)瘤(III級(jí)或IV級(jí)膠質(zhì)瘤)和惡化的臨床癥狀，一旦腫瘤惡化為高級(jí)別，治療將會(huì)更加棘手，手術(shù)全切的困難大大加重，術(shù)后的生存期和生活質(zhì)量也會(huì)大打折扣，所以對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤，選擇有經(jīng)驗(yàn)的主刀醫(yī)生和手術(shù)團(tuán)隊(duì)全切腫瘤，是避免腫瘤惡化或后期復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)手段，如果低級(jí)別膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)位置難、邊界不清晰難以切除，那就需要尋求國(guó)際咨詢(xún)意見(jiàn)，看看國(guó)際水平的治療下是否能得到手術(shù)切除治療。

　　彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤如何治療？INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)。它是由國(guó)際各國(guó)個(gè)別神經(jīng)外科巨擘們自發(fā)組成的醫(yī)生集團(tuán)，該團(tuán)體堅(jiān)持只吸收在國(guó)際神經(jīng)外科各分支領(lǐng)域中個(gè)人臨床手術(shù)及咨詢(xún)技術(shù)已達(dá)高水平的神經(jīng)外科教授。該團(tuán)體是一個(gè)以嚴(yán)苛標(biāo)準(zhǔn)吸收及更替成員的國(guó)際水準(zhǔn)神經(jīng)外科臨床手術(shù)巨匠團(tuán)隊(duì)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國(guó)際教授。

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