什么是髓母細(xì)胞瘤？髓母細(xì)胞瘤是一種惡性的兒童腦瘤，常出現(xiàn)在3-8歲的兒童中，占全部?jī)嚎?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤的15％-20％。通常發(fā)生在小腦中央的部分，而小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能的部位，因此，這種腫瘤的典型癥狀就是運(yùn)動(dòng)失衡。

　　髓母細(xì)胞瘤存活率是多少？在過(guò)去幾十年中，髓母細(xì)胞瘤患兒的治療效果有了顯著好轉(zhuǎn)。美國(guó)的研究認(rèn)為所謂的髓母細(xì)胞瘤實(shí)際上可能是幾種不同的疾病。基于腫瘤內(nèi)特定類型的基因突變，髓母細(xì)胞瘤可分為四種分子亞型，每種亞型具有不同的存活率，范圍為20％-90％。

　　提高髓母細(xì)胞瘤存活率，科學(xué)治療是關(guān)鍵

　　髓母細(xì)胞瘤能不能治好？在INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了目前針對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤的治療方法進(jìn)行了總結(jié)和分析：

　　1、手術(shù)切除是治療的重要組成部分：手術(shù)可提高生存率，是對(duì)于局部性病變的兒童。使用顯微手術(shù)技術(shù)、術(shù)中成像和神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)以及超聲抽吸器為全切腫瘤提供了保障，同時(shí)將神經(jīng)功能缺損降至較低。當(dāng)腫瘤浸潤(rùn)到腦干中，神經(jīng)外科醫(yī)生注意保護(hù)周邊正常的功能組織。

　　2、放療是不可或缺的一部分：與單純手術(shù)相比，放療可提高生存率。放射區(qū)域包括后顱窩和整個(gè)神經(jīng)軸突，在那里可能擴(kuò)散腫瘤細(xì)胞，到達(dá)主要部位的標(biāo)準(zhǔn)劑量為5400 rad。但是，人們正在嘗試確定更合適的劑量。3歲以下兒童被推遲或不進(jìn)行放射治療。質(zhì)子治療已被建議用于年輕患者的治療，因?yàn)樗牟l(fā)癥發(fā)生率較低。常規(guī)放療的一些后期并發(fā)癥包括局灶性或彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)壞死、局灶性鈣化和微血管病等。

　　3、一系列化學(xué)治療藥物已用于治療髓母細(xì)胞瘤：化療的一個(gè)目標(biāo)是增加生存期，延緩進(jìn)展（特別是在年幼的兒童中），甚至避免放療輻射并發(fā)癥。但是，對(duì)于總轉(zhuǎn)移后的非轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤患者，僅采用化學(xué)療法是可以治愈的，但對(duì)于轉(zhuǎn)移的情況則不能。

　　盡管治療取得了令人矚目的好轉(zhuǎn)，但髓母細(xì)胞瘤兒童中仍有20％至30％的兒童經(jīng)歷了腫瘤的復(fù)發(fā)，主要出現(xiàn)在診斷后2年內(nèi)以及在后顱窩的原發(fā)腫瘤部位。一旦復(fù)發(fā)，預(yù)后糟糕，而且這些患者通常在一年內(nèi)死亡。僅在原發(fā)腫瘤部位復(fù)發(fā)的患者生存率更高。挽救療法包括二次手術(shù)，局部放療，化學(xué)療法和自體的大劑量化學(xué)療法細(xì)胞搶救，有助于整體存活率從0增加到22.6％。

　　目前，小于3歲的兒童，術(shù)后大于1.5 cm的殘留腫瘤或任何彌散性證據(jù)均與預(yù)后不良相關(guān)。預(yù)計(jì)未來(lái)的治療方案將利用不斷增長(zhǎng)的分子生物藥理學(xué)、神經(jīng)遺傳學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)和發(fā)育生物學(xué)方面的信息，以治愈更多的髓母細(xì)胞瘤患兒。

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