腦海綿狀血管瘤多大需要手術？神經(jīng)外科管理策略盡管在這個領域有幾十年的神經(jīng)外科經(jīng)驗，支持手術切除腦海綿狀血管瘤（CCM）的證據(jù)仍然是矛盾的。包括至少20名有癥狀的CCM患者的綜述不能確定顯示手術好處或壞處的高質(zhì)量研究，只有少數(shù)研究顯示手術切除CCM誘發(fā)癲癇的有益效果，大多數(shù)研究被認為是有偏見的。較近一項以非隨機人群為基礎的研究比較了手術切除和保守治療，結果顯示在接下來的5年中，手術組的預后較差，且有癥狀性出血和局灶性神經(jīng)功能缺損的風險較高。然而，沒有說明手術臂的基本健康狀況，而受CCM影響較嚴重的患者在切除組。此外，對于以前發(fā)生過出血的CCM，以及那些位于深部和幕下部位的CCM行為更具有侵略性，在特定的臨床情況和CCM部位，權衡手術風險和CCM的自然史是很重要的。對與CCM相關的腦出血和腦室出血的處理應遵循循證指導，包括早期血壓控制、凝血功能逆轉、控制顱內(nèi)壓、疏散引起迫近疝或后顱窩腫塊效應的出血。

　　腦海綿狀血管瘤多大需要手術？需要考慮以下因素

　　病例系列通常提倡對無癥狀的偶然發(fā)現(xiàn)的CCM進行保守治療。較近的系統(tǒng)回顧記錄了CCM切除術后死亡或非致命性中風的總風險為6%。這超過了從未出血的CCM的類似自然風險(5年以上2.4%)。與一開始CCM出血(5年29.5%)后ICH復發(fā)相關的風險相比，同樣的術后風險更有利。切除的風險因CCM的位置而異，這影響了手術的決定?？紤]到一次出血后再出血的風險增加，以及手術的低發(fā)病率，對于癥狀容易達到的CCMs，一般建議切除。涉及視覺通路的CCMs，涉及側腦室的CCMs，還需要考慮其他因素

　　位于腦島、基底神經(jīng)節(jié)和丘腦的深部CCMs需要在技術上更加謹慎的手術，因為關鍵的神經(jīng)通路分布在較小的區(qū)域，并且有損傷小穿孔動脈的風險。盡管采用了謹慎的技術，這些CCMs的術后發(fā)病率為5% - 18%，死亡率接近2%，但許多患者都能從術前嚴重殘疾中恢復。腦干CCMs手術在近一半的病例中與的早期發(fā)病率相關，但大多數(shù)患者隨著時間的推移而恢復。技術輔助手段包括圖像引導，神經(jīng)生理監(jiān)測，和激光輔助技術被認為可以好轉在重要地區(qū)的手術切除策略的結果。

　　對于幕上非顯性CCM，發(fā)生新的神經(jīng)后遺癥的風險相當于在一開始出血后與CCM一起生活1至2年。另一方面，在更有利的位置進行手術與更高的風險有關，相當于在一開始出血后在CCM生活5至10年。

　　脊柱CCMs是一個的挑戰(zhàn)，大多數(shù)報告記錄的手術結果類似腦干CCMs，并主張類似的治療決定。對于外科手術的風險是否符合自然史，仍然存在著的爭議

　　醫(yī)學上，由于CCM的難治性癲癇發(fā)作可以通過手術切除順利控制。項研究表明，對于散發(fā)性癲癇或癲癇持續(xù)時間小于1年的患者，單純的lesionectomy可使其術后癲癇控制70% - 90%。如果術前癲癇發(fā)作持續(xù)時間較長，術后癲癇控制的機會較低。因此,一些作者認為執(zhí)行早期手術失敗的患者1藥物治療,即使他們不滿足標準醫(yī)學難治性癲癇由于CCM.較近的報告顯示激光纖維消融的海綿狀畸形的作用作為一個潛在的有前途的治療癲癇有關。與更確定的切除方法相比，癲癇的結果需要進一步的研究。

　　在許多散發(fā)性病例中，相關DVA被認為與CCM的發(fā)生有關。關于切除DVA與CCM相關的數(shù)據(jù)存在爭議，大多數(shù)作者主張避免DVA剝離以防止水腫、出血和/或靜脈梗塞等嚴重并發(fā)癥

　　立體定向放射外科(SRS)已被提出作為一種替代治療癥狀性CCM在重要地區(qū)。較近的一項薈萃分析發(fā)現(xiàn)，在5項研究中，有4項研究顯示，SRS治療腦干CCM后2年的年出血率有統(tǒng)計學下降。死亡率為5.61%，11.8%發(fā)展為新的局灶性神經(jīng)功能缺損。關于SRS的影響是否僅僅反映了CCM的自然歷史，目前仍有爭論。Niranjan等人提出了SRS指南，主張根據(jù)年齡、部位、出血風險、手術切除風險和既往出血情況來選擇患者。在被認為是高危切除部位的腦放射治療可能與發(fā)病率有關，而且可能對CCM沒有直接影響。在家族性病例中，任何輻射暴露是否會增加新CCMs的發(fā)生，這是合理的擔憂。SRS減少出血的較佳劑量尚不清楚，盡管有順利的劑量處方建議。

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• 更新時間：2021-11-25 14:29:55

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