嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)有哪些？

發(fā)布時(shí)間：2021-10-22 11:10:08 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

1924年，伯杰和理查德一次描述了嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ENB)。它被描述為一種少見的鼻腔惡性腫瘤，發(fā)生在鼻穹窿的上部。從一開始描述開始，ENB就被用了好幾個(gè)名字，但目前被接受的術(shù)語是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤和嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤這種腫瘤

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　　1924年，伯杰和理查德一次描述了嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ENB)。它被描述為一種少見的鼻腔惡性腫瘤，發(fā)生在鼻穹窿的上部。從一開始描述開始，ENB就被用了好幾個(gè)名字，但目前被接受的術(shù)語是“嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤”和“嗅覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤”這種腫瘤的確切起源，包括位置和細(xì)胞類型，仍在爭論之中。提出的解剖起源部位包括雅各布森器官、蝶腭神經(jīng)節(jié)、外胚層嗅板、洛克神經(jīng)節(jié)、鼻粘膜交感神經(jīng)節(jié)和鼻粘膜本身。然而，較可能的起源部位，也是較普遍接受的部位，是嗅粘膜的基底神經(jīng)細(xì)胞。嗅覺上皮在人類神經(jīng)系統(tǒng)中是獨(dú)特的，因?yàn)樗軌蛟偕?，并且嗅覺器官的組織學(xué)組織反映了這種能力。存在幾種細(xì)胞類型:成熟的嗅覺神經(jīng)上皮細(xì)胞、再生分化上皮的干細(xì)胞基底層、支持細(xì)胞和形成嗅固有層鮑曼管的扁平細(xì)胞。ENB似乎起源于神經(jīng)元或神經(jīng)嵴，這一觀點(diǎn)得到了腫瘤細(xì)胞中存在的神經(jīng)絲的支持。此外，分子分析表明，ENB來自不成熟的嗅覺神經(jīng)元。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)

　　無論起源如何，有幾個(gè)因素對(duì)ENB的特征和處理提出了挑戰(zhàn)。首先，腫瘤少見，使其成為一個(gè)難以研究的實(shí)體。其次，ENB很難與其他幾種腫瘤相鑒別。三，ENB本身可以展示廣泛的臨床行為，從相對(duì)惰性到局部侵襲性和轉(zhuǎn)移性。盡管面臨這些挑戰(zhàn)，ENB的診斷和管理在過去30年中取得了進(jìn)展。

　　流行病學(xué)

　　鼻腔鼻竇惡性腫瘤很少見，即使在這類腫瘤中，ENB也不常見，約占鼻腔全部腫瘤的3%。沒有明確的致病因素。據(jù)報(bào)道，在大型系列中，男性可能略占優(yōu)勢，大約55%的男性到45%的女性分布(Ow TJ，Hanna EY，Roberts DB，等。多模式治療優(yōu)化了嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的長期預(yù)后。未發(fā)表的數(shù)據(jù)，正在審查的手稿，2012年)。ENB在幾個(gè)種族中都有報(bào)道，但已發(fā)表的病例主要發(fā)生在白人人群中(Ow TJ，Hanna EY，Roberts DB，等。多模式治療優(yōu)化了嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的長期預(yù)后。未發(fā)表的數(shù)據(jù)，正在審查的手稿，2012年)。盡管一些研究人員認(rèn)為ENB發(fā)展的年齡具有雙峰分布，但這并沒有得到較近大型綜述的支持，這些綜述更準(zhǔn)確地表明該疾病在全部幾十年中都得到了診斷，峰值出現(xiàn)在五或六個(gè)十年。

　　前顱底解剖

　　以下是前顱底區(qū)域的簡要描述。關(guān)于更多細(xì)節(jié)，讀者可以參考羅頓的作品和皮涅羅-內(nèi)托及其同事的文章。前顱底可分為內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩部分。內(nèi)側(cè)室由篩骨、蝶骨和額骨組成。骨性顱底的較前部由額骨組成，容納錐體額竇。在下方，鼻腔位于前方，容納蝶竇的蝶骨位于后方。在顱內(nèi)，雞冠位于中線。直回、大腦前動(dòng)脈和嗅球位于顱骨的前內(nèi)側(cè)基底。在這里，篩骨的頂部在前部形成篩狀板，嗅覺小根刺穿骨顱底進(jìn)入鼻腔，一個(gè)使者靜脈穿過盲腸孔。人們認(rèn)為ENB就是從這個(gè)地區(qū)產(chǎn)生的。在后面，蝶骨平面與容納垂體的蝶鞍在一起。在鼻腔內(nèi)，篩骨的垂直板在中線與犁骨連接，組成后鼻中隔。篩骨的外側(cè)板有助于眶內(nèi)壁。上鼻甲從篩骨頂部伸入鼻腔，在篩骨板的側(cè)面。蝶竇的蝶篩竇隱窩和開口位于上鼻甲的上方和后方。

　　前顱底的外側(cè)部分是眼眶的區(qū)域。在顱內(nèi)，眶回和大腦中動(dòng)脈位于前外側(cè)顱底?？繇斢傻堑男∫砗惋E骨形成。下骨眶由顴骨、上頜骨和腭骨形成。眼眶的內(nèi)側(cè)壁由上頜骨、淚骨和篩骨形成。在前顱底的外側(cè)有幾個(gè)重要的小孔。前篩孔和后篩孔是眼動(dòng)脈分支的導(dǎo)管，具有相同的名稱，從眼眶穿過眶上內(nèi)側(cè)壁到達(dá)上鼻腔?；嚿峡椎膬?nèi)側(cè)和眶上孔的外側(cè)容納著供應(yīng)前額軟組織的眶上神經(jīng)血管束。在后眼眶，視神經(jīng)管由額骨和蝶骨的小翼形成，視神經(jīng)和眼動(dòng)脈通過這一結(jié)構(gòu)從顱內(nèi)傳遞到眼眶?？羯狭盐挥诘切∫砗痛笠碇g。動(dòng)眼神經(jīng)(CNⅲ)、滑車神經(jīng)(CNⅳ)、眼神經(jīng)(CN V3)的淚道、額支、鼻睫支、展神經(jīng)(CNⅵ)、眼靜脈和海綿竇的交感神經(jīng)纖維均穿過眶上裂?？粝铝盐挥诘谴笠砗陀缮项M和腭骨形成的眶前底之間。上頜神經(jīng)及其顴支，以及翼腭神經(jīng)節(jié)的升支穿過眶下裂。鄰近的眶下管將眶下動(dòng)脈和靜脈傳送到面頰軟組織，這些動(dòng)脈和靜脈從眶下孔出來。

　　進(jìn)入前顱底可以通過雙額開顱術(shù)、額下-穿顱入路、經(jīng)鼻入路和經(jīng)腋-經(jīng)鼻入路實(shí)現(xiàn)。詳細(xì)了解面中部、鼻腔、副鼻竇、眼眶和前顱窩的解剖對(duì)于ENB手術(shù)的成功至關(guān)重要。

　　臨床表現(xiàn)

　　像全部鼻腔鼻竇腫瘤一樣，ENB瘤可以隱匿性生長，其常見癥狀是非特異性的，通常與良性過程有關(guān)。據(jù)報(bào)道，從出現(xiàn)癥狀到診斷出ENB病通常要延遲6至12個(gè)月。癥狀學(xué)與受腫塊效應(yīng)或局部侵犯影響的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。較常見的癥狀是鼻塞，其次是鼻出血。其他鼻部癥狀包括頭痛、面部疼痛、“鼻竇炎”、嗅覺減退或嗅覺缺失，或無癥狀的鼻腔腫塊。當(dāng)眼眶被侵犯時(shí)會(huì)出現(xiàn)視覺癥狀，包括復(fù)視、視力下降、眼球突出和溢淚。顱內(nèi)侵犯很少會(huì)產(chǎn)生額外的癥狀，包括繼發(fā)于垂體功能障礙的影響，如尿崩癥或激素紊亂，繼發(fā)于視神經(jīng)和視交叉影響的失明，或繼發(fā)于腫塊效應(yīng)或顱內(nèi)高壓的神經(jīng)癥狀。因?yàn)榕cENB相關(guān)的癥狀是非特異性的，并且模擬良性鼻腔鼻竇病變的癥狀，增加懷疑指數(shù)對(duì)于提高這些腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。有人建議，單側(cè)癥狀和反復(fù)鼻出血超過1至2個(gè)月，需要對(duì)可能的惡性過程進(jìn)行更完全的調(diào)查。研究表明，ENB病患者出現(xiàn)單側(cè)癥狀的頻率高于雙側(cè)癥狀。一項(xiàng)研究還將術(shù)前診斷為雙側(cè)息肉病的患者與單側(cè)息肉患者進(jìn)行了比較，發(fā)現(xiàn)腫瘤和惡性過程僅在單側(cè)發(fā)現(xiàn)的組中診斷。

　　診斷檢查

　　任何有可疑鼻腔鼻竇腫瘤病史的患者都應(yīng)該接受完全的神經(jīng)、眼科和頭頸部檢查。腦神經(jīng)異常，包括嗅覺缺陷、面部感覺異常、眼肌麻痹和視野缺損是值得關(guān)注和注意的。如果咽鼓管阻塞，可以發(fā)現(xiàn)中耳積液。當(dāng)然，眼球突出和結(jié)膜注射是眼眶受累的重要發(fā)現(xiàn)。鼻內(nèi)窺鏡檢查是需的。柔性纖維內(nèi)窺鏡檢查具有更高的患者舒適度、更容易評(píng)估整個(gè)鼻腔以及同時(shí)評(píng)估咽和喉的能力，而剛性鼻內(nèi)窺鏡檢查具有提高分辨率和使用二種器械(如吸引器或鑷子)進(jìn)行操作的能力。

　　在確定腫塊后，需要成像進(jìn)行定性評(píng)估和分期。應(yīng)進(jìn)行靜脈造影的高分辨率鼻竇CT掃描，方案應(yīng)要求通過顱底和副鼻竇的薄(3毫米)切片。ENB轉(zhuǎn)移到頸部的病例占20%至25%，盡管只有大約5%至8%的患者出現(xiàn)頸部轉(zhuǎn)移。因此，頸部的CT掃描也應(yīng)包括在診斷檢查中，以評(píng)估區(qū)域轉(zhuǎn)移。三維視圖——軸位、冠狀位和矢狀位——是較佳的，如果考慮到內(nèi)鏡治療，適合圖像引導(dǎo)的方案是有用的。磁共振成像是互補(bǔ)的，兩種成像方式都。在T1加權(quán)磁共振成像上，與大腦灰質(zhì)相比，ENB較典型的低信號(hào)，應(yīng)該用釓增強(qiáng)。T2加權(quán)圖像顯示等強(qiáng)度或高強(qiáng)度腫塊。盡管CT掃描是評(píng)估骨受累(是紙莎草板、篩狀板和篩竇)的較佳方式，但磁共振成像提供了腫瘤和分泌物之間更好的區(qū)分以及眼眶和顱內(nèi)或腦實(shí)質(zhì)受累的較佳評(píng)估。

　　經(jīng)過充分的體格檢查和影像學(xué)檢查后，活檢是確保診斷的下一個(gè)重要步驟。作者通常建議在全身麻醉下對(duì)任何鼻腔鼻竇腫塊進(jìn)行術(shù)中活檢，特別是可疑惡性病變、鼻腔深處的病變以及顱底或眼眶附近的病變。活檢較好在影像檢查后進(jìn)行，以確定腫塊的血管分布。血管腫瘤出血較好在手術(shù)環(huán)境中處理。因?yàn)槿绻麤]有仔細(xì)的免疫組化特征(見后面的討論)，ENB常常很容易與其他幾種鼻腔鼻竇惡性腫瘤混淆，所以較好在對(duì)長期性切片進(jìn)行完全的病理檢查后，保留明確的處理方法。