視神經(jīng)及其鞘的原發(fā)性腫瘤通常是良性的，但隨著其發(fā)展，會導(dǎo)致視力喪失，伴有臨床神經(jīng)病和可變突眼。內(nèi)在腫瘤，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤，通過損害視神經(jīng)纖維導(dǎo)致視力喪失。相反，腦膜瘤和其他外部腫瘤通過壓迫神經(jīng)導(dǎo)致視力下降。視神經(jīng)血管母細胞瘤是一種少見的外源性視神經(jīng)腫瘤，可在存在或不存在VHL病的情況下發(fā)生。

　　VHL病是一種多系統(tǒng)疾病，其特征在于形成血管母細胞瘤，特別好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和視網(wǎng)膜。這種常染色體顯性疾病也使患者易患涉及腎臟、胰腺、腎上腺和附睪的內(nèi)臟腫瘤。大約一半的VHL患者僅表現(xiàn)出該疾病的一個特征。這種情況與眼科醫(yī)生特別相關(guān)，因為視網(wǎng)膜毛細血管母細胞瘤是這種疾病較常見和較早的表現(xiàn)。小腦血管母細胞瘤常見于72%的VHL患者。幕上血管母細胞瘤少見(3E 90%發(fā)生在后顱窩)，視神經(jīng)血管母細胞瘤更是少見。

　　全部視神經(jīng)血管母細胞瘤患者如果不接受治療，將會喪失視力。手術(shù)幾乎普遍適用于疾病的某一階段。沒有關(guān)于這些損傷的放射治療的報道；然而，常規(guī)放射治療在孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的作用有限。已經(jīng)有幾例手術(shù)切除這些病變導(dǎo)致視力穩(wěn)定甚至好轉(zhuǎn)的病例。手術(shù)切除具有導(dǎo)致視力喪失的完全視神經(jīng)血管損害的固有；因此，有可接受的眼球突出的舒適患者可以選擇推遲手術(shù)。然而，外科手術(shù)有助于從組織學(xué)上確認疾病進程，減少腫瘤周圍水腫的影響，并有助于VHL病的診斷。

　　神經(jīng)膠質(zhì)增生通常伴隨腫瘤性和非腫瘤性神經(jīng)疾病，星形膠質(zhì)細胞增生的一個亞類以拉長、顆粒狀、高嗜酸性、稱為羅森塔爾纖維的蛋白質(zhì)沉積為特征。在這種情況下，經(jīng)常使用術(shù)語“毛樣膠質(zhì)增生”,因為這種特征見于毛細胞性星形細胞瘤。囊性非神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤可能伴有毛樣膠質(zhì)增生，在神經(jīng)影像學(xué)上可能類似星形細胞瘤。小腦血管母細胞瘤典型地具有羅森塔爾纖維和密集的膠質(zhì)囊壁，并可能有周圍毛樣膠質(zhì)增生的證據(jù)。然而，這種變化在過去的視神經(jīng)血管母細胞瘤病例中還沒有報道。

　　視神經(jīng)血管母細胞瘤是少見的，但應(yīng)考慮出現(xiàn)視力下降，眼球突出和視神經(jīng)蒼白，有或沒有VHL個人或家族史的患者。這些腫瘤可能會進一步懷疑增強和流動空洞的成像。手術(shù)切除適用于由于腫瘤周圍水腫導(dǎo)致的快速視力喪失、疼痛、不可接受的眼球突出或雙側(cè)癥狀。除了這種腫脹，毛樣膠質(zhì)增生也可能是慢性的標志，應(yīng)該與神經(jīng)膠質(zhì)瘤小心鑒別。對于這些患者的診斷、管理和隨訪，建議采用多學(xué)科團隊方法。

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• 更新時間：2023-07-03 18:23:44

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