低級別膠質(zhì)瘤需要手術嗎？低級別膠質(zhì)瘤早期手術有什么益處
發(fā)布時間：2022-11-27 18:34:01 | 閱讀：次| 關鍵詞：低級別膠質(zhì)瘤需要手術嗎
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低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤是兒童中較常見的腦腫瘤，包括一系列目前被國際衛(wèi)生組織劃分為I級和II級的組織學實體。它們在潛在的基因改變和轉(zhuǎn)化為高級別腫瘤的頻率方面與成年同類有很大不同。盡管如此，患有低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童
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低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤是兒童中較常見的腦腫瘤，包括一系列目前被國際衛(wèi)生組織劃分為I級和II級的組織學實體。它們在潛在的基因改變和轉(zhuǎn)化為高級別腫瘤的頻率方面與成年同類有很大不同。盡管如此，患有低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的兒童由于其臨床行為的異質(zhì)性而成為治療上的一個挑戰(zhàn)——特別是那些手術切除不完全的兒童經(jīng)常遭受反復進展，導致發(fā)病率，在某些情況下，死亡率。RAS-絲裂原活化蛋白激酶(RAS/MAPK)通路的上調(diào)被確定為這些腫瘤的一個幾乎普遍的特征，這導致了旨在好轉(zhuǎn)反應同時降低患者發(fā)病率的靶向治療的發(fā)展。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤是兒童中較常見的實體腫瘤，每100，000人中約有5.4-5.6例診斷。在那些被診斷的人中，每100，000人中有0.7人將死于他們的疾病，使得中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤成為兒童癌癥相關死亡的主要原因。在這一組中，兒童型低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(pLGG)是較常見的，約占全部兒童腦腫瘤的30%。pLGG被定義為國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的I級或II級惡性腫瘤，包括可能出現(xiàn)在整個神經(jīng)軸的各種組織學。
pLGG的處理與手術切除密切相關，完全切除仍然是患者預后較有利的評估指標。通常，這對于諸如大腦半球或后顱窩出現(xiàn)的淺表病變是可以實現(xiàn)的，但對于深層或高度浸潤性腫瘤并不總是可行的。在這些病例中，進行性殘留疾病在歷史上用輔助化療或放療進行治療。重要的是，這些治療與長期后遺癥有關，特別是對于輻射，死亡率增加。對于一種10年總生存率(OS)超過90%的疾病來說，這些擔憂是令人痛苦的。然而，由于無進展生存期(PFS)約為50%，多達一半的患者需要輔助治療。因此，需要一個更可靠的風險分層來幫助指導治療的類型和強度。在過去，手術切除程度、組織學診斷和年齡被用來確定預后。然而，較近pLGG的分子基礎已經(jīng)成為補充這些腫瘤分層的有力工具。
INC膠質(zhì)瘤專家領銜歐美四大神外中心聯(lián)合研究揭示：早期手術對無癥狀低級別膠質(zhì)瘤的總體生存益處
彌漫性低級別膠質(zhì)瘤(LGG)是一種異質(zhì)性的腦腫瘤，其病理的自然歷史特征是沿著白質(zhì)通路緩慢而持續(xù)的生長，從而導致固有的高復發(fā)和惡變傾向。偶發(fā)的無癥狀性低級別膠質(zhì)瘤代表了膠質(zhì)瘤發(fā)展的臨床靜默期,在這個時期，在MRI上可以看到膠質(zhì)瘤，而病人仍然沒有癥狀,隨著體檢的普及醫(yī)學發(fā)展，無癥狀性LGG越來越常見。
有趣的是，無癥狀LGG的大小和生長模式可以解釋為什么大腦白質(zhì)與健康對照組沒有明顯的不同。此外，從神經(jīng)心理學的角度來看，無癥狀LGG患者的表現(xiàn)仍然在正常范圍內(nèi)，一些神經(jīng)心理學評分接近于臨界范圍，這表明腫瘤生長可能發(fā)生了病理變化。重要的是，無癥狀LGG總是沿著白質(zhì)通路持續(xù)生長，較終在中位間隔48個月內(nèi)成為有癥狀的腫瘤?？偠灾?，無癥狀LGG的自然歷史特征是沿著白質(zhì)通路緩慢而持續(xù)地生長，并有向惡性轉(zhuǎn)化的內(nèi)在趨勢。
盡管早期較大限度切除被廣泛認為是癥狀性LGG(SLGGs)的一線治療方法，但無癥狀LGG的臨床治療困境已成為人們越來越感興趣和爭論的話題。在過去的十年里，管理無癥狀LGG的方法已經(jīng)開始轉(zhuǎn)變。傳統(tǒng)上，無癥狀LGG的治療方法是“保守觀察”，手術要推遲到患者出現(xiàn)癥狀或出現(xiàn)提示轉(zhuǎn)化為高級別膠質(zhì)瘤(HGG)的MRI特征。許多患者仍無癥狀的情況下，通過早期干預推動了無癥狀LGG的手術界限，這種策略被稱為早期手術。越來越多的研究表明，與sLGG相比，無癥狀LGG具有更高的EOR和更長的生存期，這一早期手術方法得到了越來越多的研究的支持。
由于無癥狀LGG的少見和長期隨訪的困難，缺乏明確這些腫瘤較佳治療問題的前瞻性和回顧性研究。因此，INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團成員、美國神經(jīng)外科學會主席Mitchel Berger教授聯(lián)合多位教授，基于從美國、法國、意大利三個國家，四個專門的神經(jīng)腫瘤學中心收集臨床數(shù)據(jù)，以確定影響早期接受無癥狀LGG手術的患者的預后和存活率的因素。
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