成人彌漫性膠質(zhì)瘤分級有哪些？INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團整理了較新2016國際衛(wèi)生組織發(fā)布的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類種關(guān)于成人彌漫性膠質(zhì)瘤的相關(guān)內(nèi)容整理如下：2016版腫瘤分類根據(jù)臨床和分子病理學(xué)特征，一次將主要發(fā)生于成人和兒童的彌漫性膠質(zhì)瘤分為成人型和兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤兩大類。應(yīng)特別注意“主要”一詞，這是由于兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤亦有可能發(fā)生于成人，是青年，而成人型彌漫性膠質(zhì)瘤較少發(fā)生于兒童。

　　長期以來，神經(jīng)病理學(xué)家一直在考慮這一分組的必要性和可行性，隨著彌漫性膠質(zhì)瘤分子特征和差異逐漸明晰，為將彌漫性膠質(zhì)瘤分為臨床預(yù)后和生物學(xué)行為均不相同的成人型和兒童型提供充分的證據(jù)和條件。

　　2016國際衛(wèi)生組織（WHO）發(fā)布中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤分類將成人型彌漫性膠質(zhì)瘤分為3種類型，即星形細胞瘤，IDH突變型；少突膠質(zhì)細胞瘤IDH突變和1p/19q共缺失型；膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型。

　　1、星形細胞瘤，IDH突變型

　　四版修訂版一次明確彌漫性膠質(zhì)瘤IDH突變狀態(tài)在診斷分類中的重要性，為成人型彌漫性膠質(zhì)瘤的整合診斷分類提供了重要依據(jù)。IDH是彌漫性膠質(zhì)瘤的重要驅(qū)動基因，IDH1突變多發(fā)生于密碼子132，IDH2突變多發(fā)生于密碼子172，其中IDH R132H突變約占全部IDH突變的90%。現(xiàn)有的免疫組化染色均是針對IDH R132H突變的檢測，因此當(dāng)免疫組化染色呈陰性時，需要進一步行IDH1和IDH2測序方可明確IDH突變狀態(tài)。

　　四版修訂版將伴IDH突變的彌漫性星形細胞瘤分為3種類型，并對應(yīng)相應(yīng)的WHO分級，即彌漫性星形細胞瘤，IDH突變型（WHOⅡ級）；間變性星形細胞瘤，IDH突變型（WHOⅢ級）；膠質(zhì)母細胞瘤，IDH突變型（WHOⅣ級）。IDH突變型和IDH野生型彌漫性星形細胞瘤具有不同的臨床和基因特征，IDH野生型侵襲性更強，預(yù)后更差。

　　2、少突膠質(zhì)細胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型

　　少突膠質(zhì)細胞瘤是一類預(yù)后較好的膠質(zhì)瘤，腫瘤呈彌漫性生長，常見鈣化，胞質(zhì)透明且呈特異性“煎蛋”樣表現(xiàn)；高級別少突膠質(zhì)細胞瘤核分裂象易見，可見血管增生或壞死。有研究顯示，來源于少突膠質(zhì)細胞的膠質(zhì)瘤常伴IDH突變和1p/19q共缺失，及同時伴CIC、FUBP1、Notch1和TERT啟動子突變，而CIC和FUBP1作為少突膠質(zhì)細胞瘤的抑癌基因，恰好分別定位于染色體1p和19q。

　　四版修訂版將少突膠質(zhì)細胞瘤明確為同時有IDH突變和染色體1p/19q共缺失的彌漫性膠質(zhì)瘤。新版腫瘤分類沿襲該定義，無論組織學(xué)形態(tài)是否表現(xiàn)為少突膠質(zhì)細胞瘤特征，彌漫性膠質(zhì)瘤如果同時存在IDH突變和1p/19q共缺失，即可定義為少突膠質(zhì)細胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型。

　　根據(jù)其組織學(xué)形態(tài)特征，將少突膠質(zhì)細胞瘤分為兩個級別：CNS WHO 2級腫瘤具有良好的分化，預(yù)后良好；CNS WHO 3級腫瘤具有間變特征。特別指出的是，此類腫瘤的較高分級是CNS WHO 3級，且即使CNS WHO 3級的少突膠質(zhì)細胞瘤出現(xiàn)微血管增生、壞死、核異型性增加等類似CNS WHO 4級腫瘤的組織學(xué)形態(tài)，也僅將其列為CNS WHO 3級

　　3、膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生

　　膠質(zhì)母細胞瘤是較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤。1979年，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)母細胞瘤與髓母細胞瘤等一并列入低分化和胚胎來源腫瘤。但從臨床進展看，約10%的膠質(zhì)母細胞瘤從低級別或間變性星形細胞瘤轉(zhuǎn)變而來，即為繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤，其余均為直接形成，即原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。研究顯示，有1/3的膠質(zhì)母細胞瘤存在P53突變，與低級別星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤中P53突變率相似，表明P53突變是膠質(zhì)瘤惡性進程中早期發(fā)生的基因變異。

　　結(jié)合P53突變和17q缺失、19q缺失等多種分子表型在低級別星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤的延續(xù)變化，并考慮到膠質(zhì)母細胞瘤的起源和分子特征，二版及其之后的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)母細胞瘤列入星形細胞腫瘤中。

　　4、IDH野生型彌漫性星形細胞瘤

　　新版腫瘤分類的膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型包含既往膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型的范疇。此外，WHOⅡ~Ⅲ級的彌漫性星形細胞瘤，如果伴EGFR擴增、7號染色體獲得伴10號染色體缺失、TERT啟動子突變?nèi)我环肿颖硇?，也將其納入膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型的范疇，但此類腫瘤僅占IDH野生型較低級別彌漫性星形細胞瘤的1%，其余IDH野生型彌漫性星形細胞瘤的臨床特征和分子特征均不盡一致。

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• 更新時間：2022-07-19 15:12:45

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